Echipa Ekilibrium recomanda:
Asea
Lipodistrofia generalizata
Descriere Lipodistrofia generalizata:
Sindromul lipodistrofiei generalizate se manifesta prin asocierea dintre acantosis nigricans si lipsa completa generalizata a grasimii subcutanate si localizarea hipertrofiei musculare, hiperlipemiei, diabetului zaharat si hepatosplenomegaliei cu ciroza. Lipodistrofia generalizata se intalneste sub doua forme: castigata si congenitala. Sindroamele de lipoatrofie cuprind conditii heterogene in care elementul comun este lipsa grasimii. Deficitul de tesut adipos poate fi partial sau generalizat, iar anomalia poate fi congenitala sau cistigata. In toate aceste cazuri, consecintele metabolice sunt similare: rezistenta periferica la insulina si hipertrigliceridemia. De obicei, cu cat lipsa grasimii este mai accentuata cu atat anomaliile metabolice prezinta forme mai severe. Persoanele diagnosticate cu forma congenitala prezinta o absenta generalizata a grasimii din organism. Musculatura are vene superficiale proeminente manifestate prin lipsa tesutului adipos. Hipertrigliceridemia severa poate fi diagnosticata din timp. Se manifesta prin aparitia unor xantoame eruptive si pancreatita recurenta. Persoana afectata poate prezenta rezistenta la insulina iar acantosis nigricans si diabetul zaharat tip 2 se dezvolta in perioada adolescentei.
Surplusul de trigliceride in hepatocite provoaca steatohepatita. Aceasta este evidentiata la o treime dintre persoanele diagnosticate cu lipodistrofie si poate progresa spre insuficienta hepatica de stadiu terminal cu deces in copilarie prin hemoragie din varice esofagiene. Rezistenta la insulina provoaca o hiperinsulinemie si se manifesta prin: acantosis nigricans, hiperandrogenism la femei. Persoanele afectate de aceasta afectiune, consuma frecvent cantitati mari de alimente. La nastere, femeile pot prezenta clitoromegalie. Hirsutismul se mareste odata cu inaintarea in varsta. Anomaliile reproductive sunt comune. O parte din femei sunt diagnosticate cu amenoree hipogonadotropica provocate de un deficit de leptina.
Cauze Lipodistrofia generalizata:
Lipodistrofia generalizata reprezinta o afectiune transmisa pe cale ereditara cu manifestari doar a hiperlipemiei la heterozigoti. Se remarca doar un singur defect monogenic. Lipodistrofia generalizata se manifesta prin Hiperinsulinemia si rezistenta la insulina. In timp, hiperinsulinemia poate provoca si acromegalie, nefromegalie si hipertricoza prin reactivitatea incrucisata cu somatomedina la nivel de receptor. Majoritatea anomaliilor provocate de acest sindrom sunt determinate de lipoatrofie. Oamenii de stiinta au afirmat faptul ca tesutul adipos reprezinta un organ endocrin, fapt dovedit prin evidentierea hormonului leptina. Adipocitele comunica nivelul de grasime corporala sistemului neuroendocrin pentru a controla aportul de alimente si consumul de energie. In urma elimarii surplusului de grasime, intalnim doua consecinte care explica rezistenta la insulina, precum si alte anomalii metabolice evidentiate in lipodistrofii. Prima consecinta este data de imposibilitatea de a bloca trigliceridele in adipocite cu depozitare anormala a trigliceridelor in alte tesuturi cum este ficatul, muschii scheletici si pancreasul provocand hipertrigliceridemie, rezistenta la insulina, steatoza hepatica, alterarea eliberarii de insulina si diabet tip 2. Cea de-a doua consecinta se leaga de absenta adipocitelor care nu pot sintetiza si elibera adipocitokinele importante pentru echilibrarea metabolismului. Leptina si adiponectina reprezinta doua astfel de adipokine care lipsesc la acesti pacienti. Leptina regleaza aportul de alimente si consumul de energie, actionand la nivelul sistemului nervos central. Deficitul de leptina determina hipermetabolism si apetit vorace. Leptina si adiponectina are rolul de a promova depozitarea grasimii in tesutul adipos si nu in alte tesuturi. Acesti hormoni contribuie la oxidarea acizilor grasi in muschii scheletici, maresc asimilarea de glucoza si diminueaza gluconeogeneza hepatica.
Tratament Lipodistrofia generalizata:
Din cauza rezistentei la insulina sunt esentiale administrarea unor doze marite de insulina >1000 UI. Medicamentele care provoaca secretia insulinei sunt: metforminul si sulfonilureicele. Tratamentul dislipidemiei in lipodistrofia severa este dificil. Persoanele cu trigliceride de peste 1000 mg/dl prezinta un risc de dezvoltare a pancreatita acuta. Episoadele recurente conduc la insuficienta pancreatica. Troglitazone este remarcabil de eficient in scaderea trigliceridelor si ameliorarea glicemiei.
|