Loose anagen syndrome
Descriere Loose anagen syndrome:
Loose anagen syndrome reprezinta o boala localizata la nivelul parului manifestata prin aparitia unor fire de par in anagen cu morfologie anormala care sunt smulse din scalp usor si fara durere. Parul devine subtire si nu se mareste dupa ceafa gatului. Pierderea difuza de par care se dezvolta in loose anagen syndrome ridica mari probleme cosmetice printre pacienti. Chiar daca pana in prezent nu s-a identificat nici un tratament pentru boala, conditia este doar semnificativa cosmetic, iar simptomele se amelioreaza in timp. Principalii factori de risc sunt copiii. Nu se remarca modificari de tip inflamator ale scalpului.
Cauze Loose anagen syndrome:
Cauzele care provoaca afectiunea nu sunt pana in prezent cunoscute. Teaca radacinii parului detine un rol esential in ancorarea firului de par in folicul. Mutatiile din gena care codeaza citokeratinele provoaca o keratinizare anormala a radacinii interne. Aceasta keratinizare deficitara conduce la o aderenta deficitara a tecii deformate a firului de par la folicul. Anomalia provoaca scaderea prematura a fazei de anagen si diminuarea lungimii parului.
Incidenta afectiunii este tipic sporadica, insa s-au remarcat si cazuri familiale. Afectiunea poate sa apara si pe cale ereditara. Loose anagen syndrome nu a fost asociat cu alte boli, insa unele persoanele prezinta si urmatoarele conditii patologice:
-sindromul Noonan, sindromul tricoinofalangian
-sindromul unghie-patela, displazia ectodermica hipohidrotica
-infectia HIV, alopecia areata, parul de lina.
Simptome Loose anagen syndrome:
Loose anagen syndrome se manifesta in special la fetite cu parul blond si cu varsta cuprinsa intre 2 si 5 ani. Boala se manifesta prin subtierea parului, nefiind esentiale tunsorile. Tractiunea parului provoaca smulgerea acestuia, nedureroasa si usoara. Multe persoane diagnosticate cu aceasta afectiune prezinta parul ca fiind fara luciu, uscat, imposibil de coafat. Parintii sau fratii bolnavului pot suferi de aceeasi afectiune. Copii afectati sunt sanatosi in general, nu prezinta deficiente nutritionale sau alte boli. Dezvoltarea staturo-ponderala este normala. Examenul fizic ne prezinta un par fin, scalp cu alopecie difuza sau in pete fara inflamatie sau cicatrizare. Tractiunea gentila provoaca eliminarea firelor de par fara sa simta vreun simptom de durere. Parul nu este fragil sau sfaramicios. Parul de pe occiput pare grosolan si lipicios. Nu sunt afectate sprincenele sau genele sau alte structuri de origine ectodermica.
Diagnostic Loose anagen syndrome:
Pentru punerea unui diagnostic de Loose anagen syndrome este esentiala utilizarea unui test care implica prelevarea unei bucle de par din capul pacientului. La o persoana normala rezultatul va arata 0-2 fire de par smulse. La pacientul cu loose anagen syndrome rezultatul arata mult mai multe fire smulse. La examenul microscopic aceste fire sunt in faza anagen.
Examen histologic are rolul de a evidentia dezvoltarea de fisuri intre teaca parului si radacina interna. Modificarile agresive ale radacinii interne, implica omogenizarea si degenerarea. Parul poate prezenta o configuratie anormala. Foliculii din anagen pot avea o keratinizare prematura a celulelor Henle si straturilor Huxley. Nu se descriu infiltrate inflamatorii.
Tratament Loose anagen syndrome:
Pana in prezent nu s-a identificat nici un tratament pentru aceasta afectiune. Boala prezinta un defect cosmetic si se amelioreaza odata cu cresterea in varsta. |