Neuroblastomul la copil
Descriere Neuroblastomul la copil:
Neuroblastomul impreuna cu nefroblastomul sau cu tumora Wilms reprezinta cele mai intalnite tumori congenitale solide care se dezvolta la nou-nascuti. Aceste forme au fost raportate si la prematurii nascuti morti.
Masa tumorala solida din aceasta forma de neuroblastom este compusa din neuroblasti neoplazici. Isi au originea in celulele crestei neurale. Oamenii de stiinta considera ca Neuroblastul reprezinta un stadiu intermediar in aparitia neuronilor ganglionului simpatic. Neuroblastomul isi poate avea originea fie in ganglionii simpatico, fie in medulara suprarenala.
Neuroblastomul se dezvolta in 10 % dintre cazurile neoplazice intalnite la copil, fiind responsabil de 15% dintre cazurile de deces prin cancer la aceasta categorie de varsta. Neuroblastomul reprezinta o tumora maligna cu incidenta marita la sugar, reprezentand 50% dintre cazurile de cancer diagnosticate inca din prima luna de viata. Incidenta afectiunii este de 8/1 milion de copii. Sexul masculin este mai predispus la afectiune. Media de varsta in momentul stabilirii diagnosticului de neuroblastom este de 2 ani.
Cauze Neuroblastomul la copil:
Principalele cauze care provoaca aparitia neuroblastomul sunt:
- pierderea heterozigozitatii pentrul bratul scurt (p) al cromozomului 1;
- amplificarea protooncogeneleor n-myc sau o multiplicare considerabila din punct de vedere numeric a oncogenelor situate pe cromozomul 1,
- hiperdiplodia continutului ADN al celulelor tumorale si defecte ale receptorului pentru factorul de crestere nervoasa.
Daca se observa o multiplicare considerabila a oncogenelor n-myc de pe cromozomul 1, tumora este foarte agresiva din punct de vedere clinic. Astfel de situatii se regasesc in practica la circa 25-30 % dintre cazurile diagnosticate cu neuroblastom si este intr-o relatie direct proportionala cu stadiul avansat al tumorii, cu progresul rapid si evolutie nefavorabila.
Din punct de vedere patogenic, la nou nascuti, se intalnesc inca din primele saptamani dupa nastere insule de neuroblasti. Acestea exista si in glandele suprarenale ale fatului cu varsta gestationala de 12 saptamani.
Simptome Neuroblastomul la copii:
Neuroblastomul reprezinta o tumora cu celule mici, de forma rotunda, cu grade variate de diferentiere neurala: ganglioneurom, ganglioneuroblastom si neuroblastom. Este esential ca medicul sa evidentieze cantitatea stromei, gradul de diferentiere al celulelor tumorale si numarul de celule in cadrul mitozei. De obicei, tumora difera in dimensiuni, de la marime abea vizibila pana la masa abdominala palpabila. Se prezinta sub forma rotunda si consistenta ferma, cu suprafata neregulata, lobulata. Masa tumorala este in genere friabila, prezentand zone de necroza, hemoragii si calcificari intratumorale.
Tratament Neuroblastomul la copii:
Cel mai eficient tratament este cel chirurgical si implica in ablatia tumorii, urmata de o radioterapie sau de o chimioterapie.
|