Palatoschizis, cheiloschizis si cheilo-palato-schizis

Despicatura velo-palatina sau palatoschizis este o malformatie craniofaciala in care palatul osos si cel moale (planseul cavitatii orale) nu s-au dezvoltat normal in timpul sarcinii, raminind nefuzionate pe linia mediana total sau partial, lasind o despicatura care poate continua pina la cavitatea nazala.

Despicatura buzei, cheiloschizis sau buza de iepure este una dintre cele mai frecvente diformitati congenitale. Conditia se datoreaza migratiei mezenchimale insuficiente in timpul formarii palatului primar din saptamina 4 pina in 7 de sarcina. Despicatura buzei si a palatului se numeste cheilo-palato-schizis sau gura de lup.

Despicatura velo-palatina poate implica orice parte a palatului moale (uvula) sau dur. Poate fi singurul defect din nastere sau poate fi asociat cu alte defecte ale viscerocraniului (fata) sau craniului propriu-zis. De obicei se asociaza cu despicatura labiala, superioara sau inferioara, sau ambele:cheilo-palato-schizis sau gura de lup.

Despicatura velo-palatina si cea labiala sunt cele mai frecvente defecte din nastere craniofaciale. Netratate chirurgical acestea interfera cu limbajul vorbit si alimentatia orala normala. Pot fi determinate de factori genetici si din mediul inconjurator, desi relatia exacta ditre acestia nu este inca cunoscuta. Daca unul dintre parinti a prezentat acest defect snasele copiilor acestuia de a-l dezvolta la rindul lor este mult mai crescut decit in populatia generala. Riscul creste si daca mama in timpul sarcinii a consumat droguri ilicite, diverse medicamente, a fost supusa iradierii sau infectiilor, a fumat sau baut alcool.

Unele forme anatomice ale despicaturii palatine sunt evidente la nastere deoarece produc diformitati faciale distincte. Dar aspectul fetei nou-nascutului nu indica intotdeauna gravitatea conditiei. Cel mai important indicator al gravitatii este localizarea despicaturii. De exemplu o despicatura mica, care nu este vizibila poate avea un impact asupra vietii copilului datorita afectarii limbajului vorbit, mult mai mare decit una observabila. Copii cu despicatura palatina au in general dificultati de alimentatie deoarece nu pot suge si inghiti adecvat.

Despicatura velo-palatina si cea labiala pot fi descoperite imediat dupa nastere printrun examen fizic amanuntit si dupa testarea alimentatiei la sin. Echografia fetala poate citeodata sa detecteze despicaturile majore care determina diformitati faciale, chiar de la 14-16 saptamini de sarcina, mai ales daca apare alaturi de despicatura labiala.

Tratamentul pentru despicatura velo-palatina implica sfaturi pentru alimentatia speciala a copilului bolnav si ca terapie definitiva-interventia chirurgicala pentru a repara defectul. Cel mai indicat este interventia intre 12 si 18 luni de viata. De obicei este nevoie de mai multe proceduri si interventii. Repararea chirurgicala a despicaturii velo-palatine este definitivata pina la virsta de 10 ani a copilului.
Unii copii cu despicatura palatina dezvolta probleme care necesita tratament special, cum ar fi dificultati ale limbajului vorbit si ale auzului, infectii sinusale si ale urechii sau complicatii care urmeaza interventiei chirurgicale de reparare a defectului. Frecvent apar si probleme ale dintilor, cum ar fi dinti supranumerari, lipsa unor dinti sau dinti implantati anormal.

Patogenie si cauze

Semne si simptome

Terapia medicala

Terapia chirurgicala