Echipa Ekilibrium recomanda:
Zeolit Pudra pentru Sportivi

Pemfigusul

Descrierea pemfigusul

Cea mai intalnita forma clinica este pemfigus vulgaris. Aceasta boala reprezinta este un grup de afectiuni de tip autoimun ale pielii si/sau mucoaselor, care determina leziuni asemanatoare plagilor arse sau vezicule si pustule care nu se vindeca. Organismul ataca proteinele numite desmogleine ce fac parte din celulele pielii si membranele mucoase, provovand separarea celulelor. Cea mai intalnita forma clinica este pemfigus vulgaris, vulgaris insemnand comun.

Pemfigusul apare la femeile si barbatii de toate etniile, dar este mai des intalnita in randul evreilor si descendentii acestora. Debutul are loc in jurul varstei 50-60 de ani, dar se poate declansa si in randul copiilor sau a adultilor.

Exista persoane care prezinta o predispozitie genetica pentru boala, asociindu-se si cu alte afectiuni autoimune precum: miastenia gravis sau cancerul tiroidian.

Tipuri de pemfigus

Exista trei tipuri majore de pemfigus: pemfigus foliaceu, pemfigus vulgaris, pemfigus paraneoplazic.

Simptomele pemfigusului

Pemfigusul se manifesta prin aparitia de vezicule care se formeaza pe piele si mucoase. Acestea se rup usor, lasand leziuni deschise, din care curge un lichid si care se pot infecta. Boala se intinde pe tot parcursul vietii, cu perioade de remisiune si recaderi.

Pemfigusul paraneoplazic - majoritatea cazurilor apare in randul persoanelor diagnosticate cu neoplazie. Vezicule dureroase apar si in mucoasa bucala, cea esofagiana si pe buze. De obicei afecteaza si plamanii.

Pemfigusul vulgaris - in aceasta forma a bolii simptomul cel mai important este formarea de vezicule nedureroase, clare, moi, cateodata pruriginoase, de diferite marimi. Acestea se rup usor lasand leziuni zemuinde, deschise, care se vor crustifica. Adesea apar pe trunchi, dar si pe mucoasa bucala prin rupere formand ulcere dureroase, si ingreunand alimentatia. Starea generala a pacientului este proasta.

Pemfigusul foliaceu- reprezinta o forma mult mai rara decat cea vulgara. Veziculele si ulcerele apar in primul rand la nivelul fetii si a scalpului si se pot raspandi pe piept si spate. Mucoasa bucala nu este afectata. Sunt adesea pruriginoase, dar nu la fel de dureroase ca cele din forma vulgaris.

Patogenia pemfigusului

Pemfigusul se caracterizeaza prin acantoliza care se dezvolta in epidermul superior, care detaseaza si largeste straturile epidermice, fara formare de bule. Multe leziuni pot sa prezinte acantozis si papilomatoza moderata. Hiperkeratoza si parakeratoza pot de asemeni fiobservate. O infiltratie usoara limfocitara poate fi evidentiata in derm, frecvent cu prezenta eozinofilelor. Spongiloza eozinofilica este prezenta mai ales in forma foliacee.

Diagnostic si tratament  pemfigusului

Dispunerea si formarea veziculelor pot ajuta la diagnosticarea pemfigusului. Se va preleva o mostra din pielea ce pormeaza vezicula si o realizarea unei biopsie de piele vor fi necesare pentru a ajuta in diagnosticarea diferentiala intre cele trei forme clinice si histologice. Testele de sange includ determinarea Ac antidesmogleine. Teste speciale de imunofluorescenta directa si indirecta sunt necesare de asemeni. 

Tratamentul este mai putin agresiv in forma foliacee decat in cea vulgaris. Terapia consta in corticosteroizi topici sau in functie de severitatea simptomelor sistemici, antimalarice, imunosupresoare, antibiotice pentru infectii, protectie UV. Pemfigusul vulgaris forma cea mai severa, fara tratament este fatala. Cu tratament 90% dintre bolnavi supravietuiesc.

Medicatia cuprinde combinatii ce cuprind: dapsona - proprietati bacteriostatice si bactericide, antibiotice -minocyclina - pentru terapia infectiilor, droguri antimalarice - hidroxiclorochina, imunomodulatori - azatioprina, cyclofoshamida - efecte adverse: insuficienta gonadala, cistita hemoragica, depresie medulara, cancer vezical, corticosteroizi - cu proprietati antiinflamatorii, dar si efecte adverse importante: prednison - steroid adrenocortical sintetic; efecte adverse ale terapiei de lunga durata: status gushingoid, crestere ponderala,  hipertensiune, osteoporoza, hirsutism, acnee, glaucom, cataracta, cresterea riscului de infectii, diabet zaharat.

Terapia topica contine: antibiotice creme: clobetasol, nicotinamida, tetracyclina, corticosteroizi unguente sau creme, fotoprotectie.

Alte terapii eficiente includ: reancarcare cu fluide in pemfigus sever, plasmafereza-scade titrul de Ac, rituximab-imunomodulator si gammaglobulina intravenoasa.

Tratamente naturiste pentru Pemfigusul