Pericolangita
Istoric termenul de pericolangita se refera la hepatita cronica si caracteristicele biochimice colestatice tipice pentru pacientii cu boala inflamatorie a colonului. Recent nomenclatura acestei afectiuni a fost pusa sub semnul intrebarii deoarece pericolangita si clasica colangita sclerozanta par a fi componente ale unui spectru de afectiuni. In particular studiile care au comparat boala inflamatorie intestinala cronica, biochimia ficatului colastatic si evidentele colangiografice ale bolii inflamatorii intestinale arata similaritati intre tabloul clinic si biopsia hepatica.
Mai mult unii pacienti cu pericolangita si elemente initial negative la colangiograma au demonstrat la monitorizarea pe termen lung elemente tipice pentru colangita sclerozanta. Din acest motiv boala denumita anterior pericolangita astazi se refera la colangita sclerozanta a ductelor largi.
Exista o asociere strinsa intre boala inflamatorie intestinala si colangita sclerozanta a ductelor largi. Aproximativ 70-80% dintre pacientii cu colangita sclerozanta au si boala inflamatorie intestinala. Cei mai multi pacienti au colita ulcerativa, dar peste 13% au boala Crohn. Se estimeaza ca peste 2-7. 5% dintre bolnavii cu colita ulcerativa au colangita sclerozanta.
Simptomele pacientilor cu pericolangita sunt variabile in functie de datele raportate. Frecvent diagnosticul se pune la pacienti asimptomatici cu boala inflamatorie intestinala cind se efectueaza examenele biochimice hepatice de rutina se evidentiaza un profil hepatic colastatic. Alti pacienti prezinta icter si prurit. Icterul se poate dezvolta insidios sau brusc in episoade. Alti pacienti prezinta elemente caracteristice ale colangitei acute, febra, icter si durere abdominala.
Nu exista un tratament medical eficient pentru pericolangita. S-au incercat numeroase medicamente incluzind penicilamina, colchicina, corticosteroizii, azatioprina, nicotina si pentoxifilina. Acestea s-au dovedit ineficiente. Acidul ursodeoxicolic poate juca un rol terapeutic in aceasta afectiune. Transplantul hepatic este singurul tratament dovedit eficient.
Pericolangita clasica este asociata cu progresia fibrozei la ciroza, stadiul final al afectarii hepatice si transplant hepatic la un numar semnificativ de pacienti. Durata medie de la diagnosticare pina la deces sau transplant hepatic este de 12 ani. Pacientii sunt la risc crescut de neoplasme, incluzind adenocarconomul, colangiocarcinomul, carcinomul hepatocelular si displazia colorectala in prezenta bolii intestinale inflamatorii.
Complicatiile afectarii hepatice in stadiu final cuprind: singerare portale hipertensive prin gastropatia hipertensiva, varicele esofagiene si gastrice, ascita, edeme, icter, malnutritie, colangiocarcinom, deficienta vitaminelor liposolubile, osteopenie si osteoporoza, displazie colonica si adenocarcinom la pacientii cu boala inflamatorie intestinala.
Patogenie si cauze.
Pericolangita este a afectiune hepatica colestatica cronica de etiologie necunoscuta caracterizata de inflamatia si fibroza ductelor interlobulare si septale biliare. Desi modificari in morfologia ductelor largi pot acompania pericolangita aceasta entitate este mai apropiata de clasica colangita sclerozanta. Cursul clinic poate fi caracterizat de fibroza hepatica progresiva si in final in absenta transplantului hepatic de complicatii: ciroza, insuficienta hepatica si deces. Restul organelor si sistemelor ramin neafectate de procesul patologic primar.
Colangita sclerozanta clasica este asociata cu progresia de la fibroza la ciroza, afectare hepatica finala si transplant hepatic necesar la majoritatea pacientilor. Durata medie de la diagnostic pina la deces este de aproximativ 12 ani. Pacientii sunt la risc crescut de neoplazie, incluzind colangiocarcinomul, carcinomul hepatocelular, adenocarcinomul si displazia colorectala in prezenta bolii inflamatorii intestinale.
Etiologia pericolangitei este inca necunoscuta.
Teoriile propuse cuprind urmatoarele:
-autoimunitatea, bacteriemia portala, absorbtia de toxine colonice
-leziunea ischemica a arborelui biliar, infectiile virale, acizii biliari toxici la un individ predispus genetic.
Semne si simptome
Diagnostic
Tratament |