Purpura trombocitopenica imuna

Purpura trombocitopenica imuna

Descriere Purpura trombocitopenica imuna:

Purpura trombocitopenica imuna (ITP) reprezinta sindromul clinic in care numarul scazut de trombocite se manifesta printr-o tendinta la sangerare crescuta, purpura (vanatai aparute la traumatisme minore) sau extravazare a sangelui din capilare in piele si mucoase (petesii). Pacientii cu ITP prezinta agregare anormala a trombocitelor si complexe circulante cu Ac antiplatelete care favorizeaza sechestrarea splenica si fagocitoza de catre macrofage a trombocitelor. Rezulta o scurtare a duratei de viata a trombocitelor si impreuna cu cresterea productiei medulare a acestora insuficienta, un numar scazut de trombocite circulante.

ITP este impartita in primara sau secundara si acuta (durata de 6 luni) sau cronica. ITP la adult si la copil sunt diferite clinic, copii afectati sunt mici de varsta, 4-5 ani, si anterior sanatosi, ce prezinta tipic petesii sau purpura cateva zile sau saptamini dupa o boala infectioasa. Baietii, dart si fetele sunt afectate in mod egal. In peste 70% dintre copii, boala se remite in mai putin de 6 luni. La adulti ITP este in general cronica, debutul este insidios si femeile sunt de doua ori mai afectate decat barbatii. Sangerarea este manifestarea clinica majora la traumatisme minore, aparitia unor mici pete rosii pe piele sau mucoase-petesii si formarea unor vanatai-echimoze. Poate aparea in unele cazuri sangerarea din nas, gingii, urinara si intestinala. Sangerarea cerebrala este o complicatie rara dar severa. Tratamentul difera in functie de evolutia afectiunii, astfel ca in cazurile usoare nu este esentiala terapia. Acesta include droguri care interfera cu sistemul imun: corticosteroizi, gammaglobulina, azatioprina, cyclofosfamida. Prevenirea traumatismelor este foarte importanta.

Cauze Purpura trombocitopenica imuna:

In ITP un Ac anormal, de obicei IgG ,cu specificitate pentru una sau mai multe tipuri de glicoproteine din membrana trombocitului, se leaga de acestea inducand fagocitoza mediata de macrofage, cel mai adesea in splina. Splina este organul cheie in patologia ITP, deoarece Ac anti plachete se formeaza in pulpa alba a splinei, iar macrofagele din pulpa rosie distrug complexele Ac- plachete.
Maduva hematogena din oase nu poate face fata cererii crescute de plachete, dezvoltandu-se purpura si trombocitopenia.

Simptome purpura trombocitopenica imuna

Caracteristic in ITP sunt sangerarile mucoaselor si petesiile. Un semn intalnit frecvent este splenomegalia. La unele persoane este posibil sa nu manifeste clinic boala, insa la pesoanele unde boala se manifesta intr-un mod sever intalnim:
- vanatai dobandite usor-purpura,
- sangerare superficiala in piele care se dezvolta sub forma unui eritem sau a unei pete mici, localizata pe picioare,
- sangerare prelungita din plagi,
- sangerari spontane din nas sau gingii,
- sange in urina,
- sangerari menstruale prelungite,
- sangerari severe la interventiile chirurgicale.

Diagnostic  Purpura trombocitopenica imuna

Observarea semnelor si simptomelor caracteristice ITP este un pas important, apoi recurgandu-se la testele de laborator. Acestea inclunzand:
-  numarul de plachete, anemia sau neutropenia pot indica alte afectiuni,
- biopsia maduvei osoase: morfologia si celularitatea seriei eritroide si mieloide este normala, numarul de megacariocite este crescut, acestia sunt mari si imaturi,
- examinarea la microscop a plachetelor - conformatia acestora este normala, pot fi observate megatrombocite, reflectand eliberarea prematura a fragmentelor de megacariocite in plasma,
- teste pentru Ac anti plachetari,
- teste pentru Ac AAN intalnim asociati a altor disfunctii ale sistemului imun.

Tratament Purpura trombocitopenica imuna

Scopul tratamentului este de a creste numarul de trombocite la un numar normal, ITP neavand tratament curativ.
De obicei copii ITP nu necesita tratament, deoarece acestia se recupereaza complet in 6 luni.
Adultii cu forme usoare de ITP au nevoie doar de monitorizare atenta a numarului de trombocite si evitarea traumatismelor, iar la cei cu simptomatologie severa se initiaza corticosteroizii-prednison, dexametaxona ce scad activitatea sistemului imun, ce permit cresterea numarului de trombocite, imunoglobulina intravenoasa-este a doua alegere, ce ofera eficacitate si mai putine efecte adverse, iar tratamentul adultilor este acelasi cu cel al copiilor in care sunt necesare precautii pentru cei cu hipertensiune, ulcer peptic, ingestie recenta de aspirina sau alti factori de risc ce pot creste sangerarea.Transfuzia de trombocite poate fi necesara cand numarul lor scade foarte mult. Atunci cand sunt femei insarcinate, acestea  necesita monitorizare speciala la nastere, din cauza riscurilor de hemoragii. Rar este nevoie de splenectomie pentru a controla hemoragiile.
Alte medicamente ce pot fi intrebuintate ar fi: rituximab, cyclofosfamida, danazolo, azatioprina, romiplostim-agent trombopoetic.