Reticulohistiocitoza multicentrica

Echipa Ekilibrium recomanda:
BioHarmonex

Reticulohistiocitoza multicentrica

Descriere Reticulohistiocitoza multicentrica

Reticulohistiocitoza este o forma rara de histiocitoza care afecteaza pielea si alte organe. Prezinta o gama larga a severitatii manifestarilor. Poate fi o boala limitata cu o singura leziune cutanata galben-rosie pana la leziuni multiple cu afectarea organelor interne. Apare de obicei la adulti.

Reticulohistiocitomul solitar se refera la o leziune unica cutanata. Tinde sa se rezolve spontan intr-o perioada de cateva luni pana la ani iar persoanele afectate raman sanatoase. Inlaturarea chirurgicala a leziunii determina de obicei vindecare.
Reticulocitoza se poate prezenta cu leziuni cutanate multiple, in care caz exista riscul crescut de afectare a organelor interne: cordul, ochii, plamanii, tiroida, rinichii, ficatul, muschii, glandele salivare, maduva hematogena. Simptomele pot include scadere in greutate si febra. Testele sanguine arata anemie, iar colesterolul crescut este prezent la o treime dintre pacienti. Afectarea cordului poate fi fatala.

Reticulohistiocitoza multicentrica mai este denumita reumatismul lipoid, dermatoartrita lipoida sau reticulohistiocitoza cu celule gigant. Este o conditie rara si extrem de agresiva caracterizata de leziuni cutanate, ale mucoaselor si artrita. Apare la femeile de varsta mijlocie. Jumatate dintre pacienti prezinta drept prim semn al afectarii artrita, un sfert dezvolta papule si noduli iar restul dezvolta afectarea articulatiilor si a pielii. Este clasificata alaturi de alte tulburari proliferative ale histiocitelor (un tip de celula imuna) .
Boala poate determina morbiditatea considerabila, asociata mai ales cu artrita severa. Aceasta artrita poate avea o evolutie cu remisiuni spontane si recaderi si poate fi foarte severa la 45% dintre cazuri. Leziunile pielii pot avea potential de rezolutie spontana de asemeni. Boala poate deveni inactiva pentru multi ani, de obicei pentru 8 ani. Morbiditatea si mortalitatea pot apare prin neoplazia de fond. Chiar si dupa remiterea bolii unii pacienti raman cu articulatii si fata deformate.

Cauza reticulohistiocitozei este necunoscuta, dar in 30% dintre cazuri boala este asociata cu neoplazie de fond. Daca exista leziuni cutanate multiple dar fara artrita, nu exista asociere cu cancerul. Exista controverse daca reticulohistiocitoza multicentrica este o boala paraneoplazica adevarata.

Numele vechi de dermatoartrita lipoidica reflecta prezumtiile anterioare ca boala este una de depozitare deoarece unii pacienti au hipercolesterolemie si xantelasme, dar astazi aceste elemente sunt considerate coincidente fara legatura. Boala este astazi considerate a fi legata de proliferarea histiocitelor adevarate (macrofage care deriva din monocite), cu o citoplasma eozinofilica abundenta cu aspect de sticla pisata. Proliferarea poate fi un raspuns paraneoplazic la o malignitate in cel putin un sfert dintre cazuri.
 

Simptome Reticulohistiocitoza multicentrica:

Este o boala rara in care leziunile papulonodulare ale pielii continand o proliferare a histiocitelor sunt asociate cu artrita. Artrita implica articulatiile interfalangiene si devine indeajuns de severa pentru a determina distructia acestora-cunoscuta drept artrita mutilanta. Boala poate afecta oasele, tendoanele, ochii, articulatiile, muschii si aproape oricare alt organ intern. A fost asociata cu o neoplazie de fond a organismului intr-un sfert dintre cazuri. Studiile arata ca histiocitele sunt reactive la neoplazia localizata in alta zona a corpului dar nu ele insele maligne.
Pot apare si noduli solitari. Acestia nu sunt asociati cu boala sistemica si sunt denumiti reticulohistiocitoame sau granuloame reticulohistiocitice.
Reticulohistiocitoza maligna este extrem de rara. In aceasta histiocitele sunt maligne iar conditia este asociata cu limfadenopatie, hepatosplenomegalie si o evolutie rapid fatala.

Leziunile cutanate:
- papule de culoarea carnii sau a pielii si noduli de 1-2 mm pana la cativa cm in diametru
- leziunile pot apare izolate sau aglomerate
- apar mai ales pe jumatatea superioara a corpului, mai ales pe fata, urechi, suprafetele mucoase (limba, gingii, narine, pleoape, faringe), miini
- leziunile pielii pot determina distrugerea cartilajului urechilor sau nasului cu aspect desfigurat
- papule multiple fine in jurul unghiilor
- leziunile sunt asimptomatice, dar o treime dintre pacienti acuza prurit.

Diagnostic - studii de laborator:
-jumatate dintre pacienti pot prezenta rata sedimentarii eritrocitelor crescuta sau anemie
-unii pacienti au anomalii ale functiei tiroidiene
-aproximativ 6% dintre pacienti au diabet
-o treime dintre pacienti au hipercolesterolemie, asociata cu zantelasme
-factorul reumatoid este caracteristic negativ
-ocazional pacientii au paraproteinemie, aglutinine la rece, crioglobulinemie sau hipergamaglobulinemie
-examenul lichidului sinovial arata numar ridicat al neutrofilelor sau mononuclearelor.

Radiografiile de rutina ale articulatiilor pot fi de ajutor. Modificarile sunt observate mai ales la articulatiile interfalangiene. Eroziunile sunt bine marginite. Apare frecvent separarea capetelor osoase, dar fara scleroza subcondrala si reactie perisoteala. Osteoporoza este usoara sau absenta. Eroziunile din osteoartrita incep central decat la marginile articulatiilor.
Examen histipatologic:
Papulonodulii pielii sunt formati din infiltrarea difuza a histiocitelor cu aspect de sticla pisata in citoplasma. Pielea este cel mai usor de biopsiat. Limfocite si eozinofile pot fi prezente in numar variabil.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: lepra, noduli reumatoizi, boala Farber, tofii gutosi, osteoartrita, artrita reumatoida, guta, sarcoidoza, limfomul, dermatomiozita, xanatoame, artrita psoriazica.

Tratament Reticulohistiocitoza multicentrica:

Nu exista un tratament specific pentru reticulohistocitozei multicentrice. La majoritatea pacientilor, dupa o evolutie medie de 8 ani boala poate intra in remisiune, dar in acest timp distructia articulara s-a instalat deja. Pacientii raman cu articulatii deformate si aspect facial deformat. Deoarece aproximativ 30% dintre cazuri sugereaza o neoplazie, evaluarea pentru un posibil cancer este esentiala.

Terapiile incercate cuprind:
Terapiile de prima linie:
-corticosteroizi sistemici-prednison, dexametazona
-corticosteroizi intralezionali-triamcinolon
-antiinflamatorii nesteroidiene-aspirina, indometacin.
Terapii de linia a doua:
-psoralen plus lumina ultravioleta
-antimalarice-cloroquina, hidroxicloroquina
-ciclofosfamida, clorambucil, azatioprina
-vincristina, metotrexat, infliximab, etanercept
-bifosfonati-alendronat, acid zolendronic.

Tratamente naturiste pentru Reticulohistiocitoza multicentrica