Sarcom Ewing

Echipa Ekilibrium recomanda:
BioHarmonex

Sarcom Ewing

Descrierera sarcomului Ewing

Sarcomul Ewing este o tumora osoasa ce se poate intinde si la tesuturile moi din jur. Este observata mai ales la copii si adolescentii intre 4-15 ani si se dezvolta rar la adultii peste 30 de ani. Sarcomul Ewing numara peste 33% dintre tumorile osoase, poate afecta orice os din organism, dar se localizeaza mai frecvent la nivelul oaselor pelvisului, coapsei, extremitatii proximale a membrului superior, extremitatii distale a membrului inferior si la nivelul coastelor. Este cea de-a doua tumora maligna a osului la pacientii tineri si cea mai letala tumora osoasa. Exista o asociere intre sarcomul Ewing si tumorile neuroectodermice primitive periferice.

Sarcomul este mai frecvent in randul copiilor si a adolescentilor, raportul barbati: femei fiind de 1,6:1. Varful de incidenta este cuprins intre varsta de 10 si 20 de ani, fiind foarte rar la copiii mai mici de 5 ani si la adultii cu varsta mai mare de 30 de ani. Ca frecventa, este a doua tumora maligna la tineri, cu cel mai mare risc de mortalitate dintre tumorile osoase. Cele mai multe cazuri se intalnesc in randul populatiei de culoare alba in comparatie cu populatiile de culoare neagra si galbena.

Cauzele sarcomului Ewing

Pana in acest moment nu a fost descoperita cauza aparitiei aceste tumori osoase. Dezvoltarea sarcomului Ewing poate fi asociata cu cresterea osoasa rapida, ceea ce dovedeste si incidenta crescuta la tineri. Cazurile cu sarcom Ewing s-au dovedit a fi sporadice. Cu toate acestea, s-a obserat ca tumorile maligne neuroectodermale si gastrice au o frecventa crescuta în familiile cu membri afectati de sarcomul Ewing. Tumorile familiei sarcomului Ewing au fost rar observate dupa tratamentul altei forme de cancer (ca tumora secundara).

Fizopatologia sarcomului Ewing

Desi tumora deriva din maduva osoasa, sarcomul Ewing este inrudit histologic cu sarcomul cu celule reticulare, fiind alcatuit din celule rotunde mici. Sarcomul Ewing deriva din celulele crestei neurale, probabil din neuronii colinergici postganglionari. Originea exacta a celulelor tumorale nu a fost stabilita. Cercetatorii au descris proteina de fuziune EWS-F11, care joaca un rol important in transformarea si cresterea celulara, dar si in chemosensibilitate. Tinta mai multor proiecte de cercetare este reprezentata de proteina de fuziune codificata de t (11;12). In peste 90% dintre tumorile familiei sarcomului Ewing s-a evidentiat prezenta unei translocatii a secventei t (11;12). 

Sarcomul Ewing si neuroepiteliomul periferic apartin familiei tumorale Ewing, fiind catologale ca tumori neurale. Sarcomul Ewing reprezinta o tumora putin diferentiata spre deosebire de neuroepiteliomul periferic, care reprezinta o forma mai bine diferentiata. Aceste tumori neurale nu sunt derivate din sistemul simpatic, in urina neevidentiindu-se metaboliti ai catecolaminelor. In vitro, aceste tumori prezinta diferentiere neurala si caracteristici neurale. Testele cu ENS (enolaza neuronala specifica) si proteina S-100 sunt pozitive. In plus, microscopia electronica evidentiaza structuri neurale (granule cu particule dense). Granulele de glicogen sunt prezente, iar fosfataza alcalina absenta. 

Simptomele sarcomului Ewing

Sarcomul Ewing apare mai ales la copiii intre 4-15 ani si rar la adulti. Desi este neobisnuit la varstinici s-a raportat si la persoane de 60 de ani. Simptomele sarcomului Ewing includ: durere locala, masa tumorala palpabila, la prezentarea la medic, fracturi in os patologic, dureri de spate, în cazul localizarilor vertebrale, retroperitoneale sau pelvice, febra, scadere în greutate - semnifica prezenta metastazelor, purpure si petesii datorate trombocitopeniei, in cazul metastazelor medulare, alte simptome asociate localizarii tumorale.

Diagnosticul sarcomului Ewing

Diagnosticul este pus dupa o amanuntita examinare clinica si testare paraclinica (in special radiografie osoasa). In afara radiografiei osoase se practica si CT si RMN, in scopul delimitarii tumorii, dar si evidentierii metastazelor. Pentru diagnosticul precis se va face biopsie osoasa si examen anatomopatologic. Pentru descoperirea metastazelor medulare se va practica biopsia medulara. Deoarece sarcomul Ewing este asociat cu metastazele pulmonare se va efectua si o radiografie pulmonara.

Diagnosticul diferential se face cu: osteomielita, osteosarcoamele (in special osteosarcomul telangiectatic) si granulomul eozinofil.

Tratamentul sarcomului Ewing

Tratamentul este combinat: tratament chirurgical asociat cu radio si chimioterapie.Tratamentul dureaza 6-9 luni si necesita doua regimuri terapeutice, primul cu vincristina, doxorubicina si ciclofosfamida, iar al doilea cu etoposid si ifosfamida. Controlul tumorii primare este critic pentru prognosticul pacientului. Se doresc margini chirurgicale definitive. Tehnicile chirurgicale trebuie efectuate in functie de localizarea si dimensiunea tumorii. Sarcomul Ewing este o tumora radiosensibila, radioterapia folosindu-se ca metoda adjuvanta pre si post operator sau dupa chimioterapie. In unele cazuri (localizarea vertebrala), tratamentul chirurgical nu este posibil, iar radioterapia se substituie chirurgiei.  

Reevaluarea se face la fiecare 5-6 ani dupa terminarea terapiei. Efectele secundare tardive ale chimioterapiei necesita evaluare. Recurenta tumorii primare este majora in primii 10 ani dupa diagnostic. Neoplaziile secundare apar la 2% dintre pacienti dupa 5 ani de la diagnostic. Cea mai comuna neoplazie este leucemia mieloida acuta. Toxicitatea terapeutica asupra cordului si a rinichilor trebuie monitorizata. In general chimioterapia determina alopecie, greata si varsaturi, diaree.

Prognosticul sarcomului Ewing

Prognosticul depinde de mai multi factori: localizarea tumorii, diagnosticarea precoce sau tardiva, prezenta metastazelor. Cel mai frecvent, metastazele apar la nivel toracic, osos si medular. In cazul tumorii localizate, in absenta metastazelor, rata de supravietuire depaseste 50%.

Tratamente naturiste pentru Sarcom Ewing