Sclerodermia

Se cunosc doua forme ale bolii: sclerodermia sistemica localizata (60%) apare in general la femei si la persoane mai in varsta decat cei care fac sclerodermie sistemica difuza. In acest caz afectarea cutanata este limitata la maini, picioare, fata si antebrate, iar afectarea de organe apare tardiv; sclerodemia sistemica difuza. Debut se face rapid si e caracterizata prin afectare extinsa a trunchiului si determinare sistemica precoce.

Simptomele sclerodermiei

Un simptom prezent la toti bolnavii este fenomenul Raynaud, caracterizat prin ischemie la nivelul degetelor la expunerea la frig, care poate precede aparitia bolii cu ani. De asemenea, persoanele afectate se plang de durere si mobilitate redusa la nivelul degetelor si al genunchilor si pot prezenta poliartrita.

Afectarea mainilor si picioarelor Initial: apare fenomenul Raynaud (mainile devin palide la expunerea la frig, apoi cianotice, iar in cele din urma rosii la reincalzire), scleroza (subtierea si reducerea elasticitatii pielii),  ulceratii la nivelul pulpei degetelor care se vindeca cu cicatrici; Tardiv: apar sclerodactilie (piele ceroasa, lucioasa, intarita, care nu permite flectarea degetelor), scaderea pana la disparitie a sudoratiei, pierderea parului la extremitati.

Afectarea fetei Initial: apare edem periorbital; Tardiv: edemul si fibroza pielii duc la aparitia unui aspect de masca, cu disparitia ridurilor, subtierea buzelor, micsorarea aperturii orale, ingustarea nasului, astfel incat in cele din urma pacientul arata mai tanar decat este in realitate.

Afectarea trunchiului In sclerodermia sistemica difuza toracele si membrele sunt afectate rapid, cu reducerea miscarilor respiratorii si a mobilitatii articulare.

Afectarea organelor Afectarea esofagiana: apare disfagia (bolnavul inghite cu greu) initial la solide, apoi si la lichide; Afectarea gastrointestinala: constipatie, diaree, balonare, malabsorbtie (scade absorbtia nutrientilor); Afectarea pulmonara: fibroza pulmonara si inflamatia alveolelor, cu scaderea oxigenarii plamanilor; Afectarea cardiaca: tulburari de conducere, insuficienta cardiaca, pericardita; Afectarea renala: survine in aproximativ 45% din cazuri, poate conduce la insuficienta renala si hipertensiune maligna; Afectare musculo-scheletala: slabiciune musculara, sindrom de tunel carpian.

Evolutia sclerodermiei

Cursul natural al bolii este progresia lenta a sclerozei cutanate si/sau viscerale. Cauza principala de mortalitate este afectarea renala, urmata de cea cardiaca si pulmonara. Intr-un procent foarte limitat de cazuri, boala se poate remite spontan.

Tratamentul sclerodermiei

Nu exista tratament care sa controleze sau sa stopeze aceasta boala, cautandu-se doar ameliorarea simptomelor si limitarea distructiilor tisulare. Deoarece sclerodermia afecteaza foarte multe organe, in controlul ei sunt implicati foarte multi specialisti:  specialisti reumatologi,  dermatologi, nefrologi, cardilogi, gastroenterologi si pneumophiziologi.

In cazul fenomenului Raynaud, pacientii vor fi sfatuiti sa poarte haine calduroase, manusi si ciorapi, sa nu fumeze, sa reduca stressul si sa evite folosirea unor medicamente ca amfetamina sau ergotamina. Pentru ameliorarea sa se foloseste Nifedipina, Pentoxifilin,Ketanserin.
Simpatectomia chirurgicala aduce de obicei o ameliorare temporara ,dar nu previne progresia leziunilor vasculare.Raspunsul la orice forma de terapie a sindromului Raynaud este limitat de gradul ingustarilor structurale existente la nivelul degetelor.Poate apare gangrena falangelor distale care necesita amputare.

Articulatiile dureroase necesita exercitii fizice speciale, inotul este un sport care amelioreaza aceste simptome. Ca medicatie se folosesc AINS :acetaminophen.

Problemele pielii:  pentru a diminua uscaciunea pielii este recomandat sa se evite utilizarea detergentilor, aplicarea repetata de creme hidratante si uleiuri, imediat dupe bai, aplicarea de creme cu factor de protectie crescut atunci cand iesiti in soare, utilizarea de umidificatoare pentru aerul din incaperi, evitarea bailor prea fierbinti, deoarece usuca pielea, inotul este foarte bun pentru inlesnirea circulatiei sanguine si reducerea redorii articulare.

Uscaciunea mucoaselor si problemele dentare:  sunt necesare controale repetate la stomatolog, periajul repetat al dintilor si folosirea unei paste remineralizante, abordarea unor exercitii speciale pentru a mentine elasticitatea pielii fetei, mentineti mucoasa bucala umeda, comsumand multe lichide, dropsuri, gume de mestecat, utilizarea de pilocarpine hidroclorhide care stimuleaza secretia de saliva.

Problemele gastrointestinale: se recomanda prinzuri mici, fractionate, adoptati o postura cat mai dreapta intr-un fotoliu dupa ce mancati, pentru ca alimentele sa nu revina in esofag, evitati mesele nocturne, condimentate sau foarte grase , alcoolul si cafeaua, care agraveaza stressul intestinal, mestecati bine si consumati mincaruri umede si moi. Daca aveti dificultati in a inghiti sau corpul dumneavoastra nu asimileaza nutrientii corespunzator ,adresati-va medicului pentru a va prescrie o dieta, constipatia se poate rezolva cu purgative si laxative.

Afectarea pulmonara: fibroza pulmonara, hipertensiunea arteriala pulmonara, sunt cele doua probleme majore.Fibroza poate fi tratata cu un supresor al sistemului imun ciclofosfamida sau azatioprina , impreuna cu doze mici de corticosteroid.Hipertensiunea , cu droguri care dilata vasele sanguine cum ar fi prostaciclina sau iloprost.

Pentru a evita complicatiile pulmonare : prezentativa repetat la medic pentru un control la plamani; urmariti semne ca dificultate in respiratie, oboseala, inghitire greoaie si informati-va medicul; vaccinati-va pentru gripa si pneumonia pneumococica.

Probleme renale: se utilizeaza captopril, enalapril, quinapril, pentru controlul HTA.

Probleme cosmetice: teleangiectaziile (mici dilatatii ale vaselor de sange, vizibile la suprafata pielii) pot fi indepartate prin laser terapie. Cicatricile pot fi inlaturate chirurgical.