Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala
Descriere Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala:
Afectiunea este caracterizata prin eroziuni nazale severe, ale pielii si ale mucoasei bucale impreuna cu eritem multiform. Poate fi fatala si afecteaza membranele cutaneomucoase. Cercetatorii considera ca este o reactie alergica de natura hipersensibila la anumite medicamente. Daca leziunile devin cutanate acestea dau semnul Nikolsky pozitiv. Pielea se poate desprinde pe o suprafata de 10-30%. Boala apare la 1 caz din un milion pe an. Sindromul este considerat o afectiune rara, autolimitanta cu o mortalitate crescuta. Epiderma se poate desprinde pe zone mari, ajungand pana la intreaga suprafata corporala. Se pierd fluide la fel ca in cazul arsurilor. Complicatiile intalnite presupun suprainfectia, termoreglarea deficitara, pierderea calorica, alterarea functiilor de bariera ale pielii precum si disfunctiile imunologice si cele sanguine.
Cauze Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala:
Cauzele inca nu sunt cunoscute. Se considera a fi o reactie alergica la unele medicamente sau infectii. Medicamentele care pot declansa boala sunt: AINS, sulfonamidele si penicilinele, anticonvulsivele, barbituricele sau allopurinol. Mai poate apare datorita infectiilor bacteriene si virale precum herpes, coxsachie, varicela, micoplasme, variola, ricketsii, influenza, HIV, bruceloza, difteria, tifos, hepatita, Epstein-Barr,enterovirusuri, dermatophitoza, histoplasmoza si malaria. De asemenea radiatiile solare si stimulii psihici pot fi si ei implicati.
Simptome Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala:
Boala debuteaza cu cefalee, febra, tuse sau crampe musculare. Poate apare un eritem plat pe fata si trunchi, raspandindu-se progresiv pe intreg corpul neregulat. Pielea poate fi foarte usor de desprins. In Sindromul Stevens-Johnson mai putin de 10% din suprafata este afectata, fata de TNT in care suprafata depaseste 30%. Zonele afectate sunt dureroase si pot pierde firele de par si unghiile. Perioada de activitate a eritemului consta intre 1-14 zile.
In ambele afectiuni apar proeminente pe mucoasele bucale, orofaringiene, anala, genitala si oculara. Leziunile mucoasei bucale fac alimentatia dificila, iar inchiderea gurii poate prezenta dureri. Ochii devin durerosi, umflati si greu de inchis. Pot apare cicatrici pe cornee. Uretra este afectata, facand mictiunea dificila ,leziunile pe tractul digestiv produc diaree, iar cele de pe trahee, dispnee.
Pierderea pielii in aceasta afectiune este asemanatoare cu leziunile in arsuri si la fel de periculoase. Exista riscul deshidratarii, al suprainfectiilor bacteriene, al termoreglarii deficitare, toate producand insuficienta multipla de organ si deces, fara un tratament adecvat.
Diagnostic Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala:
Doctorul va observa leziunile pacientului. Se pot observa de asemenea hipotensiune,alterari ale constientei, tahicardie, febra, epistaxis, vulvovaginita, balanita, lipotimii sau coma.
Tratament Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala:
Nu exista un tratament in momentul de fata, pentru aceasta afectiune. Tratamentul simptomatic prezinta controlul temperaturii incaperii, mediu aseptic, mentinerea unei cai de acces intravenoase, anticoagulante, evitarea materialelor adezive, initierea nutritiei si hidratarii orale prin tub nasogastric sau analgezice. Terapia pulmonara consta in aerosoli, aspirare bronsica si terapie fizica. Terapia topica cuprinde antiseptice si pansamente cu hidrogel sau petrolatum. Pentru prevenirea tromboembolismul se folosesc anticoagulante-heparina. Antiacidele au puterea de a reduce riscul de ulcer de stres. Tranchilizantele precum diazepamul si analgezicele morfinice pot fi utilizate pentru a stabiliza emotional pacientul, daca statusul respirator o permite.
Insulina se administreaza cand hiperglicemia duce la glicozurie. |