Sindromul benzilor amniotice (displazia Streeter)

Sindromul benzilor amniotice (displazia Streeter)

Descriere Sindromul benzilor amniotice (displazia Streeter):

Displazia Streeter este un termen utilizat pentru a descrie o afectiune complexa caracterizata de inele constrictoare, acrosindactilie si frecvent amputatia extremitatilor la nou nascuti. Este similara cu sindromul benzilor amniotice, care a fost recunoscut inca din anul 300 d. H. Hipocrate a sugerat ca presiunele externe prin membranele amniotice rupte conduc la formarea de benzi cutanate sau amputatii de membre.

Termenul de displazie Streeter a fost adoptat in 1930 cand George Streeter a suspectat un defect al matricii placentare drept una dintre teoriile plauzibile. La acel timp teoria sa a fost acceptata datorita anomaliilor asociate care apar la distanta de benzile de constrictie. In 1960 Patterson a folosit histologia pentru a arata cum benzile de constrictie sunt similare cu faldurile cutanate determinate. A ipotetizat ca aceiasi lipsa de dezvoltare mezodermica apare in zona benzii transformind-o intrun fald cutanat crescut anormal. Teoria sa a fost refuzata de un alt cercetator care a examinat numeroase placente si copii bolnavi. Acesta a reintrodus ideea lui Hipocrate. A propus ca trauma materna conduce la ruptura membranelor amniotice care se transforma in benzi ulterior. Aceste benzi sugruma si amputeaza.

Constrictia extremitatilor de catre benzile amniotice poate determina benzi de constrictie in jurul degetelor, bratelor si picioarelor, tumefierea extremitatilor distal de constrictie-limfedem congenital si amputarea degetelor, bratelor si a picioarelor-amputarea congenitala. Exista o relatie stransa intre sindromul benzilor amniotice si piciorul stramb. 30% dintre aceste deformari sunt asociate cu sindromul, iar 20% sunt bilaterale. Alte anomalii observate la pacienti sunt mana stramba, despicatura buzei, palatului si hemangiomul.

Sindromul benzilor amniotice este de obicei dificil de diagnosticat inainte de nastere, deoarece benzile sunt mici si greu de vazut la echograf. Frecvent benzile sunt detectate indirect datorita constrictiei si edemului determinat. Diagnosticul gresit este frecvent, astfel daca exista suspiciuni asupra sindromului se efectueaza echografii seriate pentru a detecta severitatea. Echografia 3D si RMN-ul pot fi folosite pentru un diagnostic mai detaliat si precis asupra benzilor si a severitatii asupra fatului.

Tratamentul este efectuat dupa nastere si cand chirurgia plastica si reconstructiva este indicata pentru deformarile rezultate. Chirurgia plastica variaza de la simpla la complexa in functie de extinderea deformarii. Terapia fizica si profesionala sunt indicate pe termen lung. In cazuri rare, daca este diagnosticat in utero, chirurgia fetala poate fi considerate pentru a salva un membru care este in pericol de amputare. Aceasta operatie a fost efectuata cu succes la doar 22 saptamani de gestatie.

Prognosticul depinde de localizarea si severitatea benzilor de constrictie. Fiecare caz este diferit iar benzile multiple pot fi infasurate in jurul fatului. Benzile care infasoara degetele determina sindactilie sau amputari. In alte cazuri benzile se pot infasura in jurul membrelor determinand limitarea miscarilor cu picior stramb. In cazuri mai severe acestea pot determina scaderea aportului de sange si amputarea. Benzile amniotice se pot atasa de fata sau gat determinand deformari precum despicatura de buza sau palat. Daca benzile devin infasurate in jurul capului sau cordonului ombilical pot fi amenintatoare de viata pentru fetus.
Sindromul benzilor amnhiotice este considerat un eveniment accidental si nu pare a fi genetic sau ereditar, astfel aparitia sa la o alta sarcina este nula. Cauza ruperii amniosului este necunoscuta.

Cauze Sindromul benzilor amniotice (displazia Streeter)

Doua boli principale sunt considerate in functie de etiologia sindromului benzilor amniotice. Streeter a propus existenta unui eveniment care intervine in timpul blastogenezei conducind la un defect al matricii placentare intrinsec. Acesta permite tesutului moale sa se crustifice. Vindecarea externa a crustelor conduce la inele constrictoare si defectele de dezvoltare secundare.
Ainhum este un sindrom african in care ulceratiile circumferentiale progresive conduc la amputarea degetelor. Este o boala ereditara care sustine existenta unui defect intrinsec de dezvoltare drept cauza a amputarii degetelor. Streeter a aparat aceasta teorie pentru mai mult de 35 de ani, astfel multi medici descriu boala drept displazia Streeter.

Embrionul in dezvoltare se afla in doua cavitati: amnios si corion. Pe masura ce are loc dezvoltarea amnionul preseaza in spatiul extracelomic obliterindu-l. fenomenul apare la 12 saptamani de gestatie. Obliterarea incompleta a spatiului extracelomic lasa amiosul fragil si subiectul rupturilor spontane si traumatice. Dupa ruptura apare oligohidramnios prin extravazarea de lichid amniotic. Pina cind corionul devine permeabil fetusul in dezvoltare are putin spatiu in care sa se miste. Acest fenomen contribuie la severitatea deformarilor observate in boala benzilor amniotice.

Diminuarea spatiului permite benzilor flotante de amnios sa se prinda usor de parti ale corpului. Timpuriu in gestatie benzile circumferentiale pot determina avort spontan. Daca constrictia apare dupa ce dezvoltarea este aproape completa, doar fisurile, acrosindactilia si amputarea intrauterina sunt observate la extremitati ca manifestari tipice. Daca benzile amniotice sunt inghitite in timp ce sunt atasate partial de placenta apar despicaturi faciale si palatine bizare.

Simptome Sindromul benzilor amniotice (displazia Streeter)

Copii nascuti cu sindromul benzilor amniotice sunt de obicei la termen sau prematuri cu cateva saptamani. In cele mai multe cazuri sarcinile sunt necomplicate. Desi conditia este variabila ca prezentare elementul clinic cel mai variabil apare la extremitati si include amputatia urmata de banda de constrictie si apoi acrosindactilia. Alte elemente asociate cuprind encefalocelul, despicatura buzei sau palatului, anomaliile renale, defectele cardiace, hemihipertrofia, bombarea anterolaterala a tibiei, pseudoartroza tibiala si discrepanta de lungime a picioarelor.

La extremitati portiunea distala este implicata cel mai adesea, mai ales degetele lungi centrale ale mainii. Mana este afectata in 90% din cazuri. In cazuri rare degetul mare sau cel mic sunt afectate, datorita lungimii lor scurte. Aceiasi regula este observata si la picioare, unde constrictia afecteaza halucele cel mai frecvent. Benzile de presiune usoare afecteaza doar indentatiile de la baza falangelor, distal de articulatiile metacarpofalangiene. Constrictia progresiva este rezultatul macerarii indentatiilor si a vindecarii prin formare de cicatrici. Daca compresia formata de banda este severa, compromiterea vasculara si limfatica poate apare iar copilul prezinta la nastere degete umflate sau membre angorjate care necesita eliberare imediata.

Cel mai adesea degetul este amputat in utero. Acrosindactilia apare dupa ce separarea digitala este completa, dar degetele sunt rasucite de catre benzi si eventual fuzioneaza. Degetele periferice sunt impinse anterior iar tractele sinusale reziduale sunt prezente in spatiul inelului restant.

Deformarea extremitatilor in sindromul benzilor amniotice se imparte in 4 tipuri:
-tipul I implica o singura constrictie
-tipul II cuprinde o constrictie acompaniata de fuziunea partilor osoase distale cu sau fara limfedem
-tipul III implica constrictii acompaniate de fuziunea partilor de tesut moale
-tipul IV demonstreaza amputarea intrauterina.

Piciorul stramb este observat la 25% din cazuri. Este un amestec de deformari paralitice si idiopatice. La 50% dintre cazuri se descopera o banda stransa in jurul nervului peroneu, care determina dezechilibrul muscular si picior stramb. In alte 50% din cazuri nu sunt vizibile benzi pe picior. Deformarea este considerate a apare din lipsa spatiului prin oligohidraminos. Piciorul stramb este tipic rigid. Discrepanta semnificativa clinic intre lungimea picioarelor poate fi de asemeni prezenta iar pacientii necesita monitorizare secvential, chiar si dupa corectarea benzilor si a piciorului. Alte elemente mai rare cuprind anomaliile craniofaciale care apar la 5% dintre cazurile de sindrom, pseudoartroza si bombarea anterolaterala a tibiei.
Evolutia displaziei Streeter: In functie de severitatea constrictiei defectul poate fi minim intro singura banda existenta. Daca exista mai multe benzi acestea pot determina obstructie limfatica cu edem si compromitere vasculara care necesita eliberare imediata. Presiunea benzilor poate determina anomalii distal de constrictie cum este hemihipertrofia, bombarea anterolaterala, pseudoartroza, discrepanta de lungime intre membre si picior plat teratologic. Aceste conditii pot conduce la functie limitata si dificultate la ambulatie.

Benzile de constrictie care traverseaza capul si fata pot conduce la despicaturi faciale. Daca despicatura se extinde in craniu rezulta encefalocelul. Benzile care traverseaza corpul pot afecta toracele: toracoschizis sau cord extratoracic, abdomenul-gastroschizis.