Sindromul hemoragic alveolar
Descriere Sindromul hemoragic alveolar:
Sindromul hemoragic alveolar se manifesta prin persistenta sau recurenta a unei hemoragii pulmonare. Sindromul hemoragic alveolar difuz prezinta o caracteristica independenta de diagnostic din cauza faptului ca implica diagnostic diferentiat si impune o serie de examene si tratamente specifice. Diagnosticul diferentiat se face cu o gama mare de afectiuni autoimune, cum ar fi vasculita sistemica si sindromul Goodpasture; infecti pulmonare; expunere la substante toxice, reactii la droguri; transplantul de maduva osoasa si de organe; tulburari de coagulare provocate de boli sau de medicamente anticoagulante; boli cardiace (stenoza mitrala); vasculita pulmonara pauciimune; hemosideroza pulmonara idiopatica.
Cauze Sindromul hemoragic alveolar:
Vasculita pulmonara imuna provoaca reactii ale hemoragiei alveolare la persoanele cu varsta de peste 18 ani. Hemosideroza pulmonara idiopatica reprezinta un sindrom hemoragic alveolar difuz, cu cauze necunoscute. Afectiunea se dezvolta in special la copiii sub 10 ani si este provocata de un defect al endoteliului capilar de la nivelul alveolelor. O parte din aceste simptome pot provoca glomerulonefrita, caz in care pacientul sufera de un sindrom reno-pulmonar.
Simptome Sindromul hemoragic alveolar:
Sindromul hemoragic alveolar provoaca simptome de dispnee, tuse si febra. La 30 % din bolnavi, se dezvolta o insuficienta respiratorie acuta. Hemoptizia reprezinta un simptom destul de intalnit, insa poate sa fie absenta in o treime din cazuri. Copiii diagnosticati cu hemosideroza pulmonara idiopatica pot avea probleme de dezvoltare fizica.
Diagnostic Sindromul hemoragic alveolar:
Diagnosticul de Sindromul hemoragic alveolar se pune cu ajutorul radiografiei toracice, care prezenta infiltrate alveolare difuze bilaterale. Alte examene esentiale pentru identificarea cauzei sunt: hemoleucograma, testele de coagulare, numararea plachetelor sangvine, testele serologice (anticorpii antinucleari, anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA) . Titrul anticorpilor ANCA este marit in unele cazuri de vasculita pulmonara pauciimuna. Diagnosticul de hemosideroza pulmonara idiopatica se pune prin remarcarea unei anemii feriprive si a macrofagelor cu hemosiderina la lavajul bronhoalveolar.
In functie de simptomele pe care le prezinta pacientul, se pot efectua si alte teste, cum ar fi spirometria. Marirea capacitatii de difuzie pentru monoxidul de carbon din cauza aportului sau crescut prin hemoglobina intraalveolara indica de asemenea o hemoragie.
Tratament Sindromul hemoragic alveolar:
Tratamentul sindromului hemoragic alveolar este etiologic si are la baza terapia cu corticosteroizi si, eventual, ciclofosfamide, pentru tratarea vasculitei, a bolilor de colagen si a sindromului Goodpasture. Corticosteroizii se utilizeaza si in tratamentul hemosiderozei pulmonare idiopatice. La pacientii care nu raspund la tratament se pot administra imunosupresoare.
|