Echipa Ekilibrium recomanda:
Asea
Tumori fibroase pleurale
Descriere Tumori fibroase pleurale:
Majoritatea tumorilor pleurale sunt metastaztice. Tumorile primare pleurale pot fi difuze, sau localizate. Mezoteliomul malign difuz este mai frecvent, asociat, in genere cu azbestoza si avand un prognostic negativ. Mezoteliomul localizat este denumit tumora fibroasa localizata a pleurei, este mai putin frecventa si nu are legatura cu expunerea la azbest.
Tumorile fibroase pleurale pot fi maligne, sau benigne. Rar, tumora este invaziva, sau determina recurenta locala dupa rezectie. Diagnosticul precoce al tumorii este important deoarece tumora este potential rezecabila in ciuda dimensiunii mari. In unele cazuri rezectia se poate repeta pentru a trata recurenta.
Cauze Tumori fibroase pleurale:
Cauzele acestor tumori este necunoscuta. Nu exista asocieri cu fumatul sau expunerea la azbest. Desi unele studii indica originea mezoteliala a tumorilor, acestea sunt diferite de mezoteliomul malign.
Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici iar leziunea este descoperita accidental la radiografie. Cand este prezenta simptomele sunt de obicei legate de efectul local de masa sau asociate fenomenului paraneoplazic. Pacientii simptomatici pot raporta dispnee, tuse sau durere vaga in piept sau umar. Macroscopic tumorile se prezinta ca leziuni difuze sau localizate. Tumorile difuze cunoscute drept mezotelioame pleurale difuze rezulta din celula mezoteliala pleurala, au un grad inalt de malignitate si sunt frecvent asociate cu expunerea la azbest.
Tumorile localizate, mai putin frecvente, cunoscute ca tumori fibroase pleurale solitare rezulta din celulele mezenchimale din tesutul adiacent stratului mezotelial.
Tipic aceste tumori se dezvolta din spatiul pleural, dar s-au raportat si alte localizari cum ar fi meningele, epiglota, galndele salivare, cavitatea orala, faringele, tiroida, sanul, rinichiul, cavitatea peritoneala.
Tumorile benigne se prezinta ca o masa solitara lobulara, incapsulata, solida, atasata de pleura printr-un pedicul bine vascularizat sau printr-o baza larga acoperita de o capsula neteda stralucitoare. Pe sectiune se constata o masa uniforma sau nodulara, solida, de culoare gri palid, cu zone moi variind cu chisturi si zone de necroza si hemoragie.
Tumora variaza in diametru de la 1 cm si 39 de cm, cu o medie de 6-8 cm. pot apare oriunde intratoracic pe suprafata pleurei, mai frecvent la nivelul pleurei viscerale. Leziunile pot apare si intrascizural, mai rar intrapulmonar. Rar iau nastere din pelura parietala, probabilitatea de a fi maligne fiind mai mare in aceste cazuri. In majoritatea cazurilor este o tumora solitara, prezenta de leziuni multiple fiind extrem de rara.
Diagnostic Tumori fibroase pleurale:
Manifestarile paraneoplazice au fost raportate in cazul acestor tumori, incluzand osteoartropatia pulmonara hipertrofica si hipoglicemia.
De obicei tumorile fibroase ale pleurei sunt descoperite la radiografia toracica. Scanarea CT si RMN pot sugera diagnosticul. Totusi examenul histopatologic este indicat pentru a definitiva diagnosticul. Biopsia transtoracica pe ac este efectuata ca parte a evaluarii pacientului cu o masa pleurala.
Tratament Tumori fibroase pleurale:
In aproape toate cazurile tratamentul de electie este rezectia chirurgicala. Chirurgul trebuie sa salveze cat mai mult parenchim pulmonar si obtinerea de margini negative tumorale. O toracotomie deschisa este necesara pentru a inlatura masele de mari dimensiuni. Masele sensibile de pleura viscerala necesita rezectii majore cum este lobectomia sau mai rar pneumectomie.
Mai rar tumorile apar ca formatiuni sesile care se dezvolta din pleura parietala sau peretele toracic, diafragm sau mediastin. Aceste tumori sunt predispuse la recurenta si necesita rezectie larga a unei portiuni din torace. |