Sindromul splenic pur

In acest grup se includ situatiile patologice in care gasim de obiciei numai marirea de volum a splinei, fara interesarea ficatului si a ganglionilor. Este necesara insa o explorare hematologica intrucat in majoritatea cazurilor, acest criteriu sta la baza diferenttierilor etiologice.

Splenomegaliile cu leucocitoza. Tipul caracteristic este reprezentat de leucemia mieloida in care se va constata o marire accentuata a splinei. In forma cronica splina este enorma, dura, producand fenomene de compresiune. Deseori survin fenomene inflamatorii datorita infarctelor splenice subcapsulare, traduse prin dureri vii, instalate brusc, in hipocondrul sting, cu iradiere in umarul sting si aparitia unui exsudat in cavitatea pleurala stinga. Hematologic, in sangele periferic se evidentiaza prezenta unei leucocitoze masive (200.000-300.000/mmc) cu aparitia elementelor tinere din seria granulocitara.

Splenomegaliile cu eritropenie. In acest grup sunt incluse ca entitatii mai importante: anemia Biermer, malaria, boala Banti stadiul I, anemia hemolitica. Toate aceste boli au ca elemente comune splenomegalia si anemia, dar prezinta si semna caracteristice fiecaria in parte.

Anemia Biermer (anemia pernicioasa) poate prezenta adesea o splenoraegalie, element simptomatologie izolat care insa trebuie sa atraga atentia si asupra acestei eventualitatii. Examenul hematologic periferic si medular va stabili diagnosticul, pe baza modificarilor caracteristice (anemie severa hipercroma, prezenta megaloblastilor in maduva, uneori si in periferie).

Malaria, boala eradicata la noi in tara, prezinta Splenomegalie, prezenta in sange a hematozoarului si o anemie medie, de tip secundar.

Boala Banti (splenomegalie cronica cu ciroza hepatica) are o evolutie tristadiala: stadiul I cu splenomegalie izolata, de consistenta crescuta, necontractila, insotita de anemie si in acest stadiu apartine sindromului splenic pur; stadiul II se caracterizeaza prin spleno-hepatomegalie, prezenta sindromului dispeptic si teste hepatice biochimice pozitive; stadiul III este similar unei ciroze atrofice ascitogene.

Anemiile hemolitice au drept caracteristica principala o durata mai scurta de viata a eritrocitului.

Acest fenomen poate fi datorat:

a) unui deficit intrinsec al eritrocitelor

b) unor cauze extraeritrocitare

c) unui deficit intrinsec, la care se adauga un factor extra-eritrocitar. Anemiile hemolitice cronice, indiferent de cauza, prezinta frecvent splenomegalie, uneori si hepatomegalie.

Splenomegaliile cu eritremie. In acest grup se distinge in primul rind boala Vaquez (eritremia sau policitemia vera), caracterizata prin splenomegalie, coloratia rosie-cianotica a tegumentelor (mai ales la extremitati) si ale mucoaselor, un numar mare de eritrocite (6.000.000-1.000.000 elemente/mmc), precum si unele eritremii simptomatice (in cursul unor boli infectioase sau parazitare ale splinei).

Splenomegaliile cu mielopenie. Scaderea numarului elementelor figurate ale sangelui poate interesa cate unul din cele trei sisteme (eritrocitar, granulocitar, trombocitar), cate doua sau toate trei sistemele. Astfel de modificari se intalnesc in diverse afectari ale splinei (hepatita cronica, ciroza hepatica, unele tumori si micoze ale splinei) si sunt determinate de fenomenele de hipersplenism (hiper- sau disfunctie splenica, de etiologie si aspecte clinice variate). O entitate clinica particulara este purpura trombopenica constitutionala Werlhof in care se presupune existenta unui hipersplenism primitiv.

Splenomegaliile cu tablou sanguin normal sunt reprezentate de un grup heterogen in care se disting doua subgrupe: unul cu marirea de volum si deformarea splinei determinata de prezenta unor afectiuni tumorale (chist hidatic, chisturi neparazitare, limfoangioame, angioame, sarcoame) si un al doilea subgrup de splenomegalii primitive, de cauze necunoscute, cu mentinerea formei splinei (splenomegalia tuberculoasa, luetica, boala Banti si alte splenopatii primitive).