glomerulonefrita difuza cronica

GLOMERULONEFRITA DIFUZA CRONICA
Definitie: este o afectiune renala bilaterala, consecinta a unei glomerulonefrite care nu s-a vindecat dupa stadiul acut. Se caracterizeaza prin leziuni glomerulare, tubulare si vasculare si se manifesta clinic, printr-o insuficienta renala progresiva si ireversibila. Etiopalogenie: in mod obisnuit, boala este urmarea unei glomerulonefrite acute care nu s-a vindecat. Se considera ca glomerulonefrita devine cronica dupa 6-8 saptamani de evolutie a formei acute. In evolutia spre cronicizare joaca un rol persistenta infectiei de focar, autoagresiunea (anticorpi antirinichi), repetarea puseurilor acute. Exista si cazuri cu etiologie necunoscuta, in care lipseste in antecedente episodul de nefrita acuta. Anatomie patologica: rinichii sunt mici, duri, cu suprafata neregulata. Microscopic, in forma vasculare, leziunile sunt initial glomerulare, pentru ca mai tarziu sa apara scleroza glomerului, modificari tubulare, vasculare si interstitiale. In forma nefrotica predomina leziunile degenerative ale membranei bazale.
Simptomatologie: din punct de vedere clinic se deosebesc: Stadiul latent sau compensat, care survine dupa episodul de glomerulonefrita acuta si poate dura 10 - 20 de ani. In accasta perioada, simptomele sunt discrete: hematurie microscopica, proteinurie usoara, alterare a probelor functionale, eventual reducerea capacitatii de concentratie. Uneori, apar puseuri acute, precedate de infectii streptococice. Fiecare acutizare altereaza functiile renale si grabeste trccerea spre faza decompensate. Stadiul manifest decompensat apare dupa o evolutie indelungata si se caracterizeaza prin aparitia semnelor de insuficienta renala, in decurs de ani sau decenii. Unii autori deosebesc trei stadii: latent, in care intermitent apar hematurie, cilindrurie sau proteinurie; compensat, in care explorarile arata permanent tulburari, dar in care nu exista retentie azotata; decompensat, cu retentie azotata. In general, boala este descoperita intamplator, cu ocazia unui examen de rutina (examen de urina, masurarea T.A.), sau tardiv, cand apar fenomene de insuficienta renala. Adeseori, desi simptomatologia sugereaza stadiul acut, in realitate este vorba despre un episod de acutizare a unei nefrite cronice. Se cunosc doua forme clinice. Forma vasculara-hipertensiva este cea mai frecventa (80%). Evolutia este de obicei lunga, semnele de insuficienta renala aparand dupa zeci de ani. De cele mai multe ori, edemele lipsesc, iar semnele urinare sunt discrete: hematurie microscopica, proteinurie redusa. Hipertensiunea arteriala care este simptomul dominant, se instaleaza treptat, preceda cresterea azotemiei, si intereseaza atat tensiunea sistolica cat mai ales, pe cea diastolica. La inceput, valurile trensionale sunt oscilante. Mai curand sau mai tarziu apar complicatii cardiovasculare (insuficienta cardiaca stanga sau globala) si modificari ale fundului de ochi. Cantitatea de urina este la inceput normala. Cu timpul apare o poliurie compensatoare, cu hipostenurie si apoi izostenurie. Retentia azotata estc mult timp absenta, pentru ca mai tarziu sa apara hiperazotemia. Functiile renale se deterioreaza paralel cu alterarile anatomopatologice. Clearence-ul creatininei coboara progresiv, eliminarea PSP este intarziata, proba de concentrate dovedeste incapacitatea rinichiului de a concentra. In cele din urma, insuficienta renala duce la uremia terminala. Forma nefrotica este mai rara (20%), evolueaza mai rapid spre exitus (2-5 ani) si se caracterizeaza prin semnele unui sindrom nefrotic impur. Cu alte cuvinte, alaturi de edemele masive, de proteinuria severa, de hipoproteinemie, de hiperlipidemie, se constata si hiperazotemie, hematurie si hipertensiune arteriala. Uneori, boala trece in forma vasculare si in acest caz proteinuria scade, iar evolutia se prelungeste. Evolutia este progresiva. Dupa o glomerulonefrita acuta initaila survine de obicei o faza indelungata de latenta (mai scurta in forma nefrotica). Cand semnele clinice devin evidente, boala intra in stadiul manifest, caracterizat prin insuficienta renala, la inceput compensata, mai tarziu decompensata. Tabloul clinic final este de uremic. De obicei boala evolueaza in salturi, datorita puseurilor acute. Prognosticul este in general rezervat. Este mai sever in forma nefrotica si mai bun in cea vasculara.
Diagnosticul pozitiv este usor in formele tipice, si se bazeaza pe semnele de suferinta renala (hematurie, proteinurie, edeme, hipertensiune arteriala), pe prezenta insuficientei renale, pe episodul acut din antecedente, pe evolutia cronica. Diagnosticul este mai dificil in perioada de latenta, indeosebi cand in antecedente nu apare episodul de nefrita acuta. Diagnosticul diferential: diferentierea de glomerulonefrita in focar sau de glomerulonefrita difuza acuta este relativ usoara. Forma nefrotica se deosebeste de celelalte afectiuni cu sindrom nefrotic pe baza antecedentelor si a semnelor afectiunii cauzale. Pielonefrita cronica prezinta semne de infectie urinara sedimentul urinar este bogat in leucocite, iar urocultura pozitiva. Diagnosticul diferential cu hipertensiunea arteriala este uneori dificil, dar sedimentul urinar mai putin incarcat, modificarile renale care apar dupa cresterea tensiunii arteriale si absenta episodului acut de nefrita in antecedente pledeaza pentru hipertensiunea arteriala. Tratamentul profilactic vizeaza tratamentul corect al glomerulonefritei acute, controale repetate dupa vindecare, asanarea infectiilor de focar si antibioterapia tuturor infectiilor streptococice.
Tratamentul curativ: regimul de viata are un rol foarte important. Se vor evita eforturile fizice, surmenajul psihic, frigul si umezeala. Bolnavii vor ramane in repaus la pat, timp de 10 - 12 ore pe zi, dintre care 7-8 ore de somn. In stadiul decompensat, reapusul este obligatoriu, bolnavul fiind incapabil sa mai efectueze eforturi. Dieta este o componenta obligatorie a tratamentului, uneori cel mai important factor terapcutic. In stadiul latent se recomanda reducerea moderata a proteinelor la 30 - 40 g/zi si a clorurii de sodiu, pentru a evita cresterile tensionale si retentia de sare. Cand ureea sanguina depaseste 0,5 g%o, regimul hipoproteic este obligatoriu. In forma nefrotica, dieta va fi mai bogata in proteine, (100 - 150 g/zi). Consumul de lichide va fi limitat in aceasta forma. In general, cand apar edeme sau cand valorile tensionale cresc, este oblitatorie dieta fara sare. Cantitatea de apa permisa este reglata in general da senzatia de sete, deci de cantitatea de sare din alimentatie, dar si de cantitatea de apa eliminata prin urina, varsaturi etc. Daca exista hipertensiune sau edeme nu se vor permite mai mult de 1 500 ml lichide/zi. Aceasta cantitate este indispensabila, deoarece bolnavii nu-si pot elimina substantele de deseu decat cu o cantitate mai mare de apa. Baza alimentatiei o constituie glucidele (dulciuri, fainoase, fructe, zarzavaturi) si lipidele (unt fara sare, untdelemn proaspat). Tratamentul medicamentos este putin eficace, ca valoare situandu-se dupa repaus si dieta. In forma hipertensiva se combat valorile tensionale ridicate. Nu se va urmari o scadere tensionala prea rapida, din cauza riscului pe care-1 prezinta diminuarea filtrarii glomeruloare, cu accentuarea azotemiei si precipitarea anuriei. Se utilizeaza, dupa caz, Hipopresol, Hipazin, Hiposeipil sau Aldomet (2-4 comprimate/zi), singure sau asociate. Edemele se combat cu tiazidice: Nefrix (2-3 comprimatc/zi) sau 2 zile) si, in special, Furosemid, oral (1-3 comprimatc/zi) sau i.v. (1 fiola/zi) - diuretic de electic - sau acid etacrinic. In cazul cresterii ureei sanguine, se administreaza anabolizante (Testosteron, Steranabol, Napasim, Madiol, Nerobolil). In forma nefrotica diureticele sunt indispensabile (Nefrix sau diuretice mercuriale - Mercurofilina, Salirgan, Novurit), iar corticoterapia trebuic administrata cu prudenta. In general in stadiul de insuficienta renala se administreaza Persantin in asociere cu Heparina sau Phenindion.
SINDROMUL NEFROTIC
Definitie: sindromul nefrotic este un aspect clinico-functional, care apare in unele boli renale sau generale si se caracterizeaza clinic prin edeme mari, uneori generalizate, proteinuric variabilia ca intensitate, hipoproteinemie sub 60 g/1, hiposerinemie, hiperlipcmie, hipercolesterolemie, iar anatomopatologic, prin leziuni degenerative ale membranei bazale glomerulare. Etialogie: din punct de vedere etiologic, se deosebesc: sindroame nefrotice primitive (2/3 din cazuri), in care cauza primara este necunoscuta (aici este cuprinsa si nefroza lipoidica), si sindroame nefrotice secundare, in care se recunoaste o etiologic precisa: diabetul, amiloidoza, lupusul, eritematos diseminat, nefropatia gravidica, glomerulonefrita si diferite leziuni renale de natura infectioasa, toxica, alergica. Unii autori disting, dupa simptomatologie, un sindrom nefrotic pur, caracterizat prin edeme, proteinurie, hipoproteinemie si hiperlipidemie, si un sindrom nefrotic impur, care pe langa simptomele mentionate, prezinta hematurie, hipertensiunea arteriala, hiperazotemie. Acest tip corespunde, in mare parte, formelor secundare. Patogenie: alterarea membranei bazale glomerulare duce la permeabilitate crescuta pentru proteine. Consecinta proteinuriei este scaderea proteinelor plasmatice - hipoproteinemie, care, prin scaderea presiunii oncotice, produce edemul. Prin agravarea alterarilor glomerulare care apar in formele secundare (impure), se dczvolta progresiv semnele insuficientei renale. Anatomie palologice: se pun in evidenta leziuni dependente de afectiunea cauzala. Leziunea comuna este alterarea membranei bazale a glomerulilor (probabil de natura imunologica), care devine extrem de poroasa si permeabila. Simptomatologia sindromului nefrotic primitiv (pur) in perioada evolutiva se bazeaza pe: Semne clinice: edemul - major, dar nu obligatoriu - este alb, moale si nedureros, localizat in regiunile declive si la fata. Uneori, este insotit de revarsate seroase (pleurale, peritoneale, pericardice) sau viscerale. Semne urinate: oligurie pronuntata (sub 500 ml/zi), proteinurie de 5 - 10 g/zi (uneori 20 - 50 g), cu predominanta serinelor si lipidurie. Densitatea este de 1 030 - 1 040, cat timp functia renala este normala. Urinile sunt spumoase, inchise la culoare, uneori lactescente. In sediment se gasesc cilindri hialini, granulosi si corpi birefringenti. Absenta hematuriei indica neseveritatea leziunii; leucocituria si bacteriuria arata suprainfectie urinara. Semnele umorale constau in hipoproteinemie - al doilea semn major dupa proteinurie (sub 60%0; uneori 30 - 40%o) - cu hiposerinemie sub 30%o - al treilea semn major -, a2-globulinele crescute si ?-globulinele scazute. La acest tablou se adauga hiperlipidemia, hipercolesterolemia, fibrinogenul si V.S.H. crescute. Evolutia si prognosticul depind de afectiunea cauzala: favorabile in formele primitive si severe in celelalte. Complicatiile cele mai frecvente sunt accidentele infectioase (mai rare de la introducerea antibioticelor), trombozele venoase, uremia, tulburarile electrolitice. Forme clinice: Nefroza lipoidica, afectiune care apare la copii, rareori peste 10 ani, de etiologie necunoscuta. Potrivit conceptiei actualc este considerate a fi o boala imunologica. Semnele clinice apartin sindromului nefrotic pur. Insuficicnta renala apare foarte rar, evolutia fiind de obicei favorabila. Glomerulonefroza amiloidica sau amiloidoza renala apare la bolnavii cu supuratii prelungite (osoase, pulmonare). Se caracterizeaza prin depunerea unei substante (amiloidul) in ficat, splina, rinichi, intestine etc. Se insoteste de hepatosplenomegalie, diaree si poliurie, alaturi de semnele sindromului nefrotic pur. Sindromul hipertensiv si cel azotemie lipsesc. Insuficicnta renala este adesea precoce. Glomeruloscleroza diabetica apare la un numar relativ mare de diabetici si se manifesta prin edeme, proteinurie, hipoproteinemie, hipertensiune arteriala, retinopatie si semne de insuficienta renala. Prognosticul este sever. Glomerulonefroza gravidica apare in ultimele 3 luni ale sarcinii si este caracterizata prin edeme, proteinurie moderata si hipertensiune arteriala, cu valori uneori foarte mari. In unele cazuri apare un edem cerebral, cu crize convulsive generalizate (eclampsia gravidica). O complicatie frecventa o constituie insuficienta renala cu anurie. Glomerulonefrita cronica cu sindrom nefrotic a fost descrisa anterior.  Diagnosticul pozitiv se impune in prezenta celor trei sindroame caracteristice: urinar, edematos, umoral. Diagnosticul etiologie trebuie sa precizeze daca sindromul nefrotic este primitiv (nefroza lipoidica sau glomerulonefrita cronica) sau secundar diabet zaharat, nefropatie gravidica, amiloidoza etc.). Din punct de vedere clinic are mare importana forma pura, care orienteaza de obicei diagnosticul catre nefroza lipoidica, sau cea impura, intalnita in glomerulonefrita cronica, amiloidoza, glomerulonefroza diabetica etc. Tratamentul profilactic este relativ limitat, deoarece nu se cunoaste in toate cazurile etiologia sindromului nefrotic. Este obligatoriu totusi tratamentul corect al infectiilor acute si cronice, mai cu seama al infectiilor de focar, cu suprimarea factorilor toxici (mercur, aur, arsen), agenti care pot provoca uneori sindromul nefrotic. Tratamentul curativ trebuie adaptat nefropatiei cauzale (diabet, nefropatie gravidica etc.). Repausul este obligatoriu in toate cazurile. Durata sa depinde de intensitatea edemelor si a proteinuriei. Dieta trebuie sa corecteze tulburarile generate de pierderile de proteine. Regimul va fi deci hiperprotidic, putandu-se administra 200 - 300 g proteine/zi. Se recomanda: branza proaspata de vaci, carne alba, peste slab, albus de ou etc. Aceasta ratie importanta de proteine urmareste compensarea pierderilor urinare, dar ea este inutila si chiar periculoasa cand sindromul nefrotic se insoteste de insuficienta renala. In acest caz, ratia proteica va fi redusa la 30 - 40 g/zi. Regimul trebuie sa fie hipocaloric (2 500 -3 000 cal/zi). Trebuie evitat consumul exagerat de lipide, din cauza hiperlipidemiei frecvente la acesti bolnavi. Cel mai mare numar de calorii va fi furnizat deci de glucide. De asemenea, regimul trebuie sa fie si hiposodat (2 g NaCl/zi), datorita prezentei edemelor. Cantitatea de lichide permisa zilnic va fi egala cu cantitatea de urina din 24 de ore. Tratamentul medicamentos: corticoterapia reprezinta tratamentul cel mai important. Indicatia principala o constituie sindroamele nefrotice pure, fara hipertensiune arteriala, azotemie, hematurie, cilindrurie. Formele insotite de insuficienta renala pot fi chiar agravate. Se admmistreaza 1 mg Prednison/kilocorp, timp de 3 saptamani, dupa care se scade doza treptat. Tratamentul de intretinere poate dura cateva luni. Medicatia diuretica consta in Nefrix (2 - 3 tablete/zi), Furosemid sau Spironolactone (Aldactone). Ca adjuvante se mai administreaza substante anabolizante (Madiol), transfuzii de plasma si sange si, bineinteles, este indicat tratamentul afectiunii de baza. Medicatia imunosupresiva (Clorambucil, Endoxan, Imuran etc.) se administreaza cu rezultate satistacatoare, cand corticoterapia nu este posibila. Tratamentul nefropatiei diabetice este dificil de condus datorita greutatilor legate de stabilirea dietei. Tratamentul formei gravidice consta in restrictii hidrosaline, sedative, sulfat de magneziu, flebotomie hipotensoare.