Eozinofilie

Echipa Ekilibrium recomanda:
Bioharmonex

Eozinofilie

Descrierea eozinofilie

Eozinofilia reprezinta cresterea in sangele periferic a leucocitelor eozinofilice (eozinofilelor) peste 600 de celule pe microL. Eozinofilele sunt derivate din celulele stem hematopoietice concomitent cu linia mieloida si apoi pe linia granulocitelor eozinofile-bazofile. Accentul este pus pe numarul de eozinofile circulante din sangele periferic, desi o crestere a eozinofilelor este observata si in alte fluide ale corpului: LCR, urina si tesuturi: piele, plamani, ficat, intestin, maduva osoasa, muschi, nervi.

Functiile nonpatologice ale eozinofilelor si enzimele cationice din granulele lor includ medierea reactiilor defenzive parazitice, raspunsul alergic, inflamatia tisulara si modularea imuna.

Tesuturile pulmonare si gastrointestinale sunt locul de rezidenta normal pentru eozinofile, dar singele periferic eozinofilic indica o afectiune eozinofilica. Netratata eozinofilia poate fi impartita in usoara cu eozinofile totale numarate intre 600-1500 pe microlitru, moderata intre 1500-5000 de eozinofile si severa cu peste 1500 celule pe microlitru. O crestere in eozinofilia tisulara poate fi vazuta cu sau fara eozinofilie periferica concurenta.

Boala este cronica si caracterizata prin prurit, leziuni cutanate, edem, modificari sclerodermice si artralgii, alaturi de mialgia dramatica si eozinofilie. In faza precoce a bolii toti pacientii prezinta crampe musculare, tuse, dispnee si scadere in greutate. Aceasta faza se mentine cateva saptamini si este urmata de una cronica caracterizata de modificari sclerodermice, neuropatie, deficite neurocognitive, mialgii si spasme musculare. Cauza exacta a bolii este necunoscuta inca. Caracteristica histopatologica este reactia inflamatorie extinsa.

Cei mai multi pacienti cu sindrom de eozinofilie-mialgie continua sa prezinte simptome la 4 ani de la debutul acut. Acestea se datoreaza distructiei permamente a tesuturilor din faza acuta a bolii. Doar 10% dintre pacienti au raportat remisiune completa. Durerea musculara, oboseala si spasmele musculare sunt cele mai frecvente acuze reziduale. Pierderea de memorie subiectiva si dificultatile de gasire a cuvitelor sunt raportate de asemeni. Aceste simptome nu raspund la nici un tratament. Pacientii care au avut boala severa la debut cu afectare a organelor interne, neuropatie si ingrosarea pielii tind sa prezinte un prognostic

Patogenia eozinofilia

Desi patogenia bolii nu este cunoscuta, studiile au evidentiat unele dintre mecanismele implicate. In general fasceita eozinofilica implica un raspuns inflamator cu infiltrat inflamator celular al tesutului afectat si dereglarea secundara a producerii extracelulare de matrice de catre fibroblastele lezionale.

Mecanismele care predispun la manifestarile gastroenteritei eozinofilice sunt necunoscute. Gastrita eozinofilica, enterita si gastroenterita sunt boli caracterizate de infiltrarea selectiva a eozinofilelor in stomac, intestinul subtire sau ambele. Afectiunile sunt clasificate in subtipuri primare si secundare. Subtipurile primare care au fost denumite si idiopatice sau alergene includ subtipuri nonatopice, atopice si familiale.

La pacienti manifestarile bolii sunt bazate pe implicarea histologica: mucoasa, musculara sau seroasa. Orice strat al tractului gastrointestinal poate fi afectat. Subtipurile secundare pot fi divizate in 2 grupuri: afectiuni eozinofilice sistemice: afectiuni hipereozinofilice si afectiuni noneozinofilice-boala celiaca, boala intestinala inflamatorie, vasculita.

Fasceita poate fi o manifestare comuna a diferitelor procese patofiziologice asociate cu eozinofilie. Existenta formelor primare si secundare de fasceita este o teorie recent sugerata. Citiva factori declansatori cuprind exercitiile fizice si trauma. Diferite medicamente sunt suspectate: simvastatin, atorvastatin si fenitoina. Citeva cazuri au fost demonstrate pozitive pentru infectia cu Borrelia. Semnificatia acestor descoperiri serologice este inca subiect de dezbatere.

Eozinofilele servesc drept efector celular major inducind distructia tisulara si disfunctia prin eliberare de toxine: proteina bazica majora, proteina cationica eozinofilica, perozidaze, neurotoxine si mediatori lipidici care sunt citotoxici.

Cauze si factori de risc eozinofiliei :

Categoriile de boli care sunt asociate cu eozinofilia includ infectiile helmintice, bolile conjunctive, lupus eritematos idiopatic, neoplazia, alergiile.

Boli ale tesutului conjunctiv: vasculita Churg-Strauss, artrita reumatoida, sindromul uleiului toxic, infectia fungica coccidomicozica, fasceita eozinofilica, sindromul eozinofilie-mialgie

Alergii: astmul si rinita alergica

Infectii parazitice helmintice: ascaridioza, schistosomiaza, trichineloza, biloidioza, fascioliaza, larva migrans viscerala, gnatostomiaza

Neoplazii: limfoame Hodgkin si non-Hodgkin, virus limfotropicT uman, leucemia celulelor T, leucemia eozinofilica, carcinom gastric sau pulmonar-eozinofilia paraneoplazica

Semnele si simptomele eozinofiliei :

Simptomele eozinofiliei sunt cele specifice afectiunii de baza. De exemplu, eozinofilia datorata astmului este marcata de simptomele de tipul respiratiei suieratoare, in timp ce infectiile parazitare pot duce la durere abdominala, diaree, febra, tuse sau eruptii cutanate.

Boala Addison este cea mai comuna anomalie endocrina asociata cu eozinofilia.

Pacientii vor fi evaluati pentru simptome respiratorii, cardiovasculare, dispnee de efort, oboseala, febra, modificari ale vederi care sa indice afectare specifica de organ.
Tesuturile pulmonare si gastrointestinale sunt locul de rezidenta normal pentru eozinofile, dar singele periferic eozinofilic indica o afectiune eozinofilica.
Mortalitatea si morbiditatea pacientilor depinde de boala de fond asociata cu eozinofilia. Numeroase infectii helmintice dezvolta boli cronice care determina morbiditate dar nu si mortalitate. Similar, reactiile alergice si conditiile asociate cu eozinofilia nu determina de obicei mortalitate. Eozinofilia asociata cu neoplasmele nonmieloide nu afecteaza prognosticul individual sau rata mortalitatii. Mortalitatea si morbiditatea asociate cu cauzele clonale sau idiopatice este conditionata cu gradul de afectare tisulara, distructia sau ambele la diagnostic, cit de repede este implementat tratamentul si raspunsul la acesta.

Sindromul hipereozinofilic idiopatic.

Denumit si boala eozinofilica colagenica diseminata, leucemia eozinofilica, endocardita Loffler acest sindrom este o conditie definita prin eozinofilie in singele periferic peste 1500/microlitru persistenta peste 6 ore fara manifestari de organ implicat sau disfunctie direct asociata cu eozinofilia, in absenta parazitozelor, alergiilor sau a altor cauze de eozinofilie. Simptomele sunt vaste in functie de organul disfunctional. Tratamentul incepe cu prednison si poate include hidroxiuree, interferon alfa si imitinib. Sindromul clinic urmeaza doua cai. Prima implica o boala mieloproliferativa cu splenomegalie, trombocitopenie, nivele ridicate ale vitaminei B12 in ser si eozinofile vacuolate si hipogranulare. Pacientii cu acest model dezvolta frecvent endocardita cu fibroza endomiocardica sau mai rar leucemie franca. Cea dea doua cale implica angioedem, hipergammaglobulinemie, IgE ridicate in ser si complexe imune circulante. Pacientii dezvolta boala cardiaca mai rar si nu necesita tratament.

Diagnosticul eozinofilie :

Studii de laborator:  hemoleucograma completa cu procentul diferential cantitativ si calitativ al eozinofilelor si numarul absolut al eozinofilelor, examinarea LCR pentru a exclude eozinofilia cerebrtospinala din helmintiaze, reactii la medicamente si cocidomicoza, se va efectua o biopsie a maduvei osoase, se va efectua imunotiparea si testarea pentru triptaza, biochimia singelui poate indica afectare specifica de organ,examinarea singelui periferic in bolile clonale arata macrocitoza, trombocitoza, granulopoieza deviata la stinga, blasti circulanti, pacientii cu astm trebuie sa-si evalueze sputa pentru eozinofilie, in cazuri suspecte de medicatie si unele infectii parazitice evaluarea sedimentului urinar poate fi utila, examinarea singelui periferic in bolile clonale arata macrocitoza, trombocitoza, granulopoieza deviata la stinga, blasti circulanti, scaunul va fi evaluat pentru oua si paraziti, in maduva osoasa microproliferarile cu dishematopoieza si fibroza reticulinica sunt sugestive pentru clonalitate, se va efectua o biopsie a maduvei osoase, daca se suspecteaza eozinofilia primara se indica hibridizarea in situ-FISH sau reactia PCR, nivel seric ridicat de triptaza, IL-5 si IgE.

Studii imagistice

Studiile electrofiziologice demonstreaza modificari neuropatice si miopatice de grade diferite. Studiile de conducere nervoasa arata demielinizare mixta si degenerare axonala.

Radiografia toracica arata infiltrate pulmonare sau este normala. Se pot descoperi pleurezii si infiltrate bibazilare la o treime din pacienti.

Electrocardiografia si echocardiografia demonstreaza flutter atrial, hipertrofie ventriculara dreapta, epansament pericardic si ventricul drept marit cu valva mitrala ingrosata.

Rezonanta magnetica a creierului arata infarcte subcorticale, leziuni focale in profunzimea materiei albe, atrofie corticala, dilatatie ventriculara si anomalii difuze si periventriculare ale materiei albe. Testarea functiilor pulmonare arata scaderea capacitatii de difuzie la jumatate din pacienti, dar fara boala pulmonara restrictiva.

Examenul histologic arata infiltrate inflamatorii musculare, frecvent perivasculare, in endomisium si perimisium. Celulele inflamatorii sunt predominant limfocite si histiocite, cu rare eozinofile. Se observa degenerare miofibrilara cu atrofie prin denervare. Dermul este normal, dar cu infiltrate perivasculare cu monocite, eozinofile si limfocite, fara necroza fibrinoida. Fasceita nu poate fi diferentiata de cea eozinofilica.

Tratamentul eozinofiliei :

La pacientii cu eozinofilie primara si fara implicarea unui organ nu este necesar probabil nici un tratament. Functia cardiaca trebuie evaluata la intervale regulate. Responsitivitatea la steroizi trebuie evaluata, pentru evolutia bolii si pentru a ghida tratamentul.

Tratamentul vizeaza identificarea cauzei de fond a tulburarii, indiferent că aceasta este o alergie, o reactie adversa la un medicament sau o infectie parazitara. Tratamentele sunt de cele mai multe ori eficiente si nu sunt nici toxice.

Tratamentul pentru sindromul hipereozinofilic este terapia orala cu corticosteroizi. Daca acest tratament nu este eficient atunci medicul va administra un agent chemoterapeutic.

Tratamente naturiste pentru Eozinofilie