Manifestari cardiovasculare in sindromul Marfan
Descrie Manifestari cardiovasculare in sindromul Marfan:
Sindromul Marfan reprezinta o afectiune localizata la nivelul tesutului conjunctiv care afecteaza aparatul locomotor, aparatul cardiovascular, precum si afectare oculara. Este o boala care se transmite pe cale ereditara. Afectarile aparatului locomotor se manifesta prin hiperstaturalitate; arahnodactilie; deformare toracica; hiperlaxitate ligamentara. Afectarile aparatului cardivascular se manifesta prin prolaps de valva mitrala cu insuficienta mitrala, insuficienta aortica, anevrism de aorta cu disectie. Afectarile oculare implica o dislocare cristaliniana si miopie.
Simptome Manifestari cardiovasculare in sindromul Marfan:
Prolapsul de valva mitrala se dezvolta la copii si la femei. El este evolutiv, asociat cu insuficienta mitrala progresiva. In timp, pot apare simptome de insuficiente aortice sau de disectie parietale.
Diagnostic Manifestari cardiovasculare in sindromul Marfan:
Ecocardiografia este printre cele mai eficiente metode de diagnostic a afectarii radacinii aortei si a valvei mitrale, identificand si severitatea anatomica si hemodinamica a defectelor valvulare. Disectia de aorta se poate remarca cu ajutorul ecografiei prin abord transesofagian, tomografie computerizata si rezonanta magnetica nucleara, sau invaziv prin aortografie cu substanta de contrast.
Tratament Manifestari cardiovasculare in sindromul Marfan:
Persoanele diagnosticate cu sindrom Marfan implica urmarire cardiologica clinica si ecocardiografica periodica. Din cauza riscului de disectie de aorta ei trebuie sa limiteze eforturile. In momentul in care pacietul are regurgitatii mitrale sau aortice trebuie sa primeasca tratament profilactic pentru endocardita bacteriana. Atenololul si propanololul sunt eficiente in vederea diminuarii ratei de progresie a dilatatiei aortei ascendente si a incidentei disectiei de aorta prin diminuarea frecventei cardiace, a tensiunii arteriale si a stresului sistolic exercitat asupra peretelui aortic. Tratamentul chirurgical este utilizat in cazul localizarii insuficientei mitrale severe, efectuandu-se valvuloplastii si nu protezare mitrala. In cazul in care dilatatia aortei depaseste 60 mm se cere protezarea valvei aortice si aortei ascendente, chiar in lipsa insuficientei aortice severe datorita riscului de dezvoltare a disectiei.
|