Poliangeita microscopica
Descriere Poliangeita microscopica:
Poliangeita microscopica sau poliarterita microscopica reprezinta o boala autoimuna manifestata prin vasculita necrozanta, pauci-imuna a vaselor mici, fara evidente clinice sau patologice ale inflamatiei granulomatoase necrotizante.
Vasculita vaselor mici includ arteriolele, capilarele si venulele. Caracteristica poliangeitei microscopice este data de absenta in poliarterita nodosa. Absenta este dezvoltata prin diferenta dintre poliangeita microscopica si poliarterita modosa. Granulomatoza Wegener, poliangeita microscopica si sindromul Churg-Strauss sunt incluse intr- o grupa de vasculite ale vaselor mici asociate cu dezvoltarea de anticorpi. Se manifesta prin aparitia de noi complexe imune difuze. Granulomatoza Wegener si poliangeita microscopica par a fi parte dintr-un spectru clinic. Caracteristicile ajuta la diferentierea granulomatozei Wegener de poliangeita microscopica, chiar daca cele doua conditii sunt ocazional dificil de diferentiat.
Simptome Poliangeita microscopica:
Poliangeita microscopica dezvolta o gama larga de simptome. Purpura si livedo pot fi prezente. Testele de laborator indica o marire a ratei de sedimentare a eritrocitelor, o diminuare a numarului de eritrocite, dezvoltarea de anticorpi anticitoplasmatici antineutrofili (p-ANCA) directionati impotriva mieloperoxidazei (un constituient al citoplasmei neutrofilelor) si aparitia de proteine si celule rosii in urina. Tabloul clinic cuprinde elemente ale lupusului eritematos sistemic. Afectiunea se manifesta printr-un proces autoimun cu cauze necunoscute care declanseaza productia de p-ANCA. Acesti anticorpi circula la nivele mici pana cand un factor proinflamator o provoaca, cum este infectia, neoplazia sau terapia medicamentoasa. Factorul declansator mareste productia de p-ANCA. Cu cat se produc cantitati mai mari de anticorpi acestia se vor lega mai mult de neutrofile. O data legati neutrofilele degranuleaza eliminand toxine care provoaca leziuni endoteliale si distrugerea vaselor din glomeruli. .
Cauze Poliangeita microscopica:
Pana in prezent, cauza bolii nu este cunoscuta. Vasculite permit o descriere in termeni generali a modului in care boala afecteaza corpul. Poliangeita microscopica reprezinta o tulburare provocata de sistemul imun. Evenimentele precise care provoaca o disfunctie a sistemului imun-hiperactivitatea raman nedeslusite. Multe elemente ale sistemului imun sunt implicate in acest proces: neutrofilele, macrofagele, limfocitele T si B, anticorpii. Afectiunea este asociata cu anticorpii anticitoplasma neutrofila. ANCA actioneaza impotriva diferitelor enzime din corp care se gasesc in citoplasma neutrofilelor si macrofagelor toate membre ale familiei celulelor albe. Efectul interactiunii ANCA cu proteinele lor tinta este data de marirea distrugerii celulelor albe la locul bolii si eliminarea de enzime in peretii vaselor provocand distrugerea lor.
Tratament Poliangeita microscopica:
Tratamentul include dozaje de termen lung cu prednison alternat sau combinat cu droguri citotoxice cum este ciclofosfamida sau azatioprina. Plsmafereza este esentiala inn debutul acut pentru a inlatura anticorpii ANCA. Rituximabul a fost investigat. |