Porokeratoza
Descriere Porokeratoza:
Porokeratoza reprezinta o alterare clonala a keratinizarii manifestata prin una sau mai multe pete atrofice imbracate de o margine inelara hiperkeratozica histologic distinctive denumita lamela cornoasa. In prezent sunt identificate cinci tipuri ale porokeratozei: porokeratoza calsica a lui Mibelli, porokeratoza diseminata actinica superficial, porokeratoza palmara si plantar diseminata, porokeratoza linear si porokeratoza punctata. Mai sunt incluse si alte citeva variante, porokeratoza pruritica papulara si cea verucoasa aflata pe coapse mimind psoriazisul. Foarte rar pacientul poate sa prezinte mai multe variante de porokeratoza.
Simptome Porokeratoza:
Leziunile keratozice reprezinta un grup de pete, de culoare maro, multiple sau unice, cu diferite localizari, inelare. Nu prezinta simptome, insa pot fi si pruriginoase. Din cauza expunerii la soare, ele devin mult mai vizibile. Cauzele implica expunerea la ultraviolete la un pacient predispus genetic sau se pot dezvolta dupa radioterapie, arsuri solare. Principalii factori de risc sunt persoanele cu piele subtire si deschisa la culoare. Cele mai multe leziuni nu prezinta simptome. Leziunile ulcerative pot fi intalnite. Leziunile gigant pot dezvolta destructie locala. Degenerarea maligna este prezenta in toate formele de porokeratoza, cu un risc intre 7-11%. Leziunile mari, cele de lunga durata si tipul linear prezinta riscul cel mai mare.
Cauze Porokeratoza:
Hiperproliferarea clonala a keratinocitelor atipice provoaca dezvoltarea lamelelor cornoase care se intind periferic si formeaza leziuni distinctive intre keratinocitele normale si cele anormale. Modificarile locale sau sistemice in functia imuna permit aparitia unor noi clone atipice de keratinocite. Eliminarea heterozigozitatii a fost propusa derpt mecanism pentru porokeratoza linear. Sunt identificati cativa factori de risc pentru dezvoltarea porokeratozei: mostenirea genetica, radiatiile ultraviolete si imunosupresia. S-a identificat o forma de ereditate autosomal dominant pentru toate formele de porokeratoza. Se considera ca expunerea la ultraviolete provoaca afectiunea.
Tratament Porokeratoza:
Tratamentul se face in functie de localizarea leziunii, marimea acesteia, considerentele functionale si cosmetice, riscul de malignizare si preferinta pacientului. Este esentiala protejarea solara pentru a preveni aparitia cancerului de piele. Tratamentul medicamentos implica diferite regimuri si optiuni precum 5-fluorouracilul topic care induce remisiunea in toate formele de porokeratoza, analogii de vitamina D3 topici eficienti dupa o terapie de 6 luni, crema 5% cu imiquimod, retinoizii topici si orali care diminueaza riscul de malignizare la pacientii cu incienta marita de cancer de piele.
|