Manifestari cardiovasculare in sclerodermie

 Manifestari cardiovasculare in sclerodermie

Descriere Manifestari cardiovasculare in sclerodermie:

Sclerodermia reprezinta o afectiune multisistemica, manifestata prin fibroza pielii, a vaselor sanguine si a organelor viscerale implicand tractul gastrointestinal, plamanii, inima si rinichii. Gradul interesarii pielii si organelor interne difera de la persoana la persoana. Afectiunea prezinta diverse subtipuri. Un subtip important este scleroderma difuza cutanata si se manifesta printr-o ingrosare rapida, simetrica a tegumentului extremitatilor proximale si distale, a fetei si trunchiului. Persoanele care prezinta acest subtip, au un risc marit de afectare precoce in evolutia bolii a rinichiului si a altor viscere. Un alt subtip este dat de o sclerodermie cutanata limitata manifestata prin ingrosarea simetrica a tegumentului, limitata la nivelul extremitatii distale si a fetei. Acest subtip detine simptome asemanatoare sindromului CREST, un acronim pentru calcinoza, fenomen Raynaud, dismotilitate esofagiana, sclerodactilie si telangiectazii.

Simptome Manifestari cardiovasculare in sclerodermie:

Modificarile cardiace implica o degenerare a fibrelor miocardice si arii neregulate de fibroza interstitiala, mai evidenta in jurul vaselor sanguine. Fibroza implica sistemul de conducere provocand tulburari de conducere atrioventriculare si aritmii. Peretele arterelor coronare mai mici poate fi ingrosat. In timp, unii pacienti prezinta pericardita fibrinoasa si lichid pericardic.  Afectarea cardiaca primara in SS implica pericardita cu sau fara lichid, insuficienta cardiaca, diverse grade de bloc atrioventricular si aritmii. Majoritatea pacientilor cu SS cutanata difuza prezinta anomalii cardiace. Cardiomiopatia atribuita procesului de fibroza miocardica se dezvolta la mai putin de 10% dintre pacienti, fiind afectati in special persoanele diagnosticate sclerodermie difuza cutanata.

Studiul cu radioizotopi prezinta diferite malformatii localizate la nivelul ventriculului stang provocate de o fibroza miocardiaca. Vasospasmul provocat de frigul de la maini determina defecte ale perfuziei miocardice cu thaliu. Aspectul patologic specific de benzi contractate de necroza determinate prin afectarea muschiului cardiac este provocat de vasospasmul intermitent al vaselor coronare. Pacientii pot avea angina pectorala, chiar daca coronarografiile prezinta valori normale. Pacientii pot avea insuficienta ventriculara stanga secundara hipertensiunii arteriale sistemice sau cord pulmonar secundar hipertensiunii arteriale pulmonare.

Tratament Manifestari cardiovasculare in sclerodermie:

Evolutia sclerodermiei nu poate fi oprita cu nici un tratament. Medicamentul sclerodermiei prezinta cea mai marita rata de succes in sindromul Raznnaud si hipertensiunea asociata afectiunii. Tratamentul fenomenului Raynaud implica controlul vasospasmului. Pacientii trebuie sa  imbrace haine calduroase, manusi si ciorapi, sa nu fumeze, sa reduca stresul si sa evite utilizarea unor medicamente ca amfetamina sau ergotamina. Beta blocantele accentueaza fenomenul Raynaud.