Trombastenia

Echipa Ekilibrium recomanda:
Clorofila Pura Organica

Trombastenia

DescriereTrombastenia:

Termenul trombastenie inseamna plachete slabe. Trombastenia Glanzmann este una dintre afectiunile mostenite ale trombocitelor, care mai includ sindromul Bernard-Soulier, deficientele de adeziune, agregare si secretie a trombocitelor. Fiecare dintre aceste afectiuni este caracterizata de o tendinta de sangerare pe toata durata vietii. Trombastenia se diagnosticheaza, de obicei, la varste fragede.
Trombastenia Glanzmann este o boala autosomal-recesiva rara in care productia si expresia proteinei membranare 2b-3a este alterata, prevenind agregarea trombocitelor si formarea secundara a cheagului de sange.
Trombocitele adera la locul leziunilor endoteliale se activeaza, agrega si secreta diferite chimicale care promoveaza recrutarea ulterioara si agregarea de trombocite. Factorul von Willebrand se leaga de colagenul expus si leaga complexele 2b-3a de pe suprafata trombocitelor. Aceste legaturi determina aderarea trombocitelor la locul injuriei permitind formarea cheagului.

Simptome Trombastenia:
Tabloul clinic al trombasteniei cuprinde sangerare excesiva dupa extractii dentare, menoragie, petesii si echimoze, epistaxis, hemartroze, istoric familial de hemoragii spontane, hematurie si sangerare gastrointestinala.

Cauze Trombastenia:
Trauma este principala cauza de sangerare la persoanele cu trombastenie, incluzind extractiile dentare, sarcina si delivrenta. Hemoragia spontana scade ca incidenta in adolescenta. Hemoragiile intracraniene determina 10% dintre decesele din trambastenie.
Hemoragiile refractare la pacientii cu trombastenie necesita transfuzii de trombocite normale. Se va incerca prevenirea alloimunizarii prin folosirea de singe HLA identic. Epistaxisul poate fi controlat prin mese sau aplicare de gel cu trombina topic. Acidul E-aminocaproic poate fi folosit pentru pacientii cu epistaxis sever sau extractie dentara. Menoragia poate fi severa la pacientii cu trombastenia Glanzman si este determinata de secretia excesiva de estrogen cu formare excesiva de endometru. Menoragia acuta poate fi tratata prin doze mari de progesteron si terapie de intretinere cu contraceptive orale.

Sistemul hemostatic consta din trombocite, factori de coagulare si celulele endoteliale care captusesc vasele de sange. Trombocitele provin din fragmentarea megacariocitelor din maduva osoasa in sange sub forma de discuri celulare anucleate. In circumstante normale rezistenta celulelor endoteliale fata de interactiunea cu trombocitele si factorii de coagulare previne tromboza. Cand continuitatea endoteliala este intrerupta iar matricea este expusa, se declanseaza o serie de evenimente coordonate pentru a repara defectul. Trombocitele joaca rolul principal in acest proces, intercationand cu factorul von Willebrand si glicoproteina 2a3b de pe trombocite. Aceasta interactiune determina adeziunea trombocitelor si formeaza trombul.
Afectiunile plachetare conduc la defecte ale hemostazei primare si au semne si simptome diferite de deficienta factorilor de coagulare-hemostaza secundara. Reactia corpului la leziunile vaselor de singe este adeziunea rapida a trombocitelor. Trombul initial este format din trombocite si este stabilizat apoi de fibrina eliberata in hemostaza secundara. Astfel afectiunile hemostazei primare sunt caracterizate prin timp de sangerare prelungit si petesii cu purpura. In comparatie, defectele in hemostaza secundara prezinta singerare profunda: muschi, articulatii si hemartroza. Hemartroza si hematoamele musculare nu sunt prezente in afectiunile hemostazei primare.
Sindromul Bernard-Soulier rezulta prin deficienta glicoproteinei Ib plachetare care mediaza interactiunea initiala a trombocitelor cu componentele subendoteliale via factor von Willebrand. Este rara dar severa. Plachete nu adera la ristocetina. Numarul de plachete este mic dar caracteristic acestea sunt mari, de dimensiunea eritrocitelor si pot fi nediagnosticate deoarece aparatele de numaratoare automata le confunda cu eritrocitele.

Tratament Trombastenia:
La acesti pacienti se poate dezvolta anemia feripriva necesitand suplimentarea fierului. Factorul VIIa recombinat este folosit cu succes pentru a obtine hemostaza la pacientii cu trombastenie Glanzman. Transplantul de celule stem identice HLA de la un frate este util la pacientii cu forme severe si anticorpi antitrombocitari. Desi curativ transplantul nu este indicat de rutina datorita complicatiilor asociate.

Tratamente naturiste pentru Trombastenia