cirozele hepatice 2

Decompensarea parenchimatoasa evidentiaza deficitul celular hepatic in excretia pigmentilor biliari cu aparitia icterului, deteimina sinteza excesiva de serine cu aparitia edemelor si ascitei, sinteza de factori ai coagularii cu aparitia de hemoragii difuze, deficitul in neutralizarea unor produsi toxici, care are drept consecinta aparitia encefalopatiei portale si a comei hepatice. Decompensarea parenchimatoasa hepatica provoaca si metabolizarea unor hormoni avand drept consecinta tulburari endocrine. Deci simptomele principale ale decompensarii parenchimatoase sunt: icterul, edemele si ascita, hemoragiile difuze, encefalopatia portala si coma hepatica. Frecvent apar stare de slabiciune, fatigabilitate, astenie, inapetenta, pierdere in greutate si subfebrilitate. Dintre cele mai importante semne fizice mentionam hepatomegalia cu consistenta crescuta, hipotrofia musculara la membrele superioare si toracice, in deosebi, buzele carminate, stelute vasculare pe partea superioara a corpului (arborizatii in stea, in jurul unei arteriole dilatate). Mai mentionam eritioza palmara si plantara care se datoreste ca si stelutele are, impregnarii estiogenice, datorita insuficientei de inactivare hepatica; Unele tulburari endocrine (ginecomastie si atrofie testiculara la barbat, atrofie mamara si uterina stererilitate si tulburari menstruale la femei, iar la ambele sexe caderea parului axilar si pubian). Splenomegalia este palpabila, circulatia abdominala colaterala in regiunea mediana   supraombilicala  si  in   flancuri   este   prezenta.Ascita, hemoroizii,   edemele membrelor inferioare (moi, albe si indolore), se datoresc hiposerinemiei, cresterii secretiei de aldosteron si compresiei venei cave inferioare de catre lichidul de ascita. Frecvent apar manitestari hemoragice difuze: echimoze, purpura, gingivoragii, epistaxis, hemoragii digestive (hemateleza si melenaj, la aparitia carora contribuie hipertensiunea portala (varicele esofagiene care se rup), si scaderea factorilor de coagulare in sange (protombina, fibrinogenul, trombopenia etc). Dupa cum s-a mai spus icterul si mai ales subicterul este frecvent intalnit. Forme clinice: ciroza ascitogena are drept prototip ciroza atrofica Laennec, care se caracterizeaza pnn etiologia predominant alcoolica si virala, printr-un stadiu precirotic mai lung, cu o perioada premergatoare de steatoza hepatica. Clinic, exista la inceput un ficat normal sau marit, apoi un ficat redus la volum, o splina mare, cu caracter fibrocongestiv; este interesat si pancreasul. Hipertensiunea portala si ascita sunt manifestate, icterul avand un caracter episodic. Ciroza post-necrotica, (post-hepatitica) apare de obicei la tineri care au avut hepatita virala, dar si la adulti, de obicei neconsumatori abuzivi de alcool. In aceasta forma hipotrofia musculara este redusa, hepatomegalia este macromodulara, iar icterul este mai intens, persistent si precoce spre deosebise de ciroza Laennec (ascitogena si postalcoolica). Sunt frecvente poliartralgii, pruritul si tendinta la malignizare (15 %). De obicei apare hepatomul. Hiperbilirubinemia este prezenta, la fel hipertransaminazemia, hipergamaglobulinemia. Punctia bioptica stabileste diagnosticul, punand in evidenta infiltrate limfoplasmocitare si necroze celulare. Indiferent de tratament 75 % din cazuri, evolueaza catre exitus in 1 - 5 ani. Forma hipersplenomegalica se caracterizeaza prin predominanta sindromului de hipersplenism. O forma cu evolutie aparte este ciroza bantiana, cu o perioada piemergatoare in care este prezenta numai splenomegalia; apoi apar semne de hipersplenism si mai tarziu, dupa cativa ani, survin semnele cirozei atrofice axcitogene. Evolutia cirozei ascitogene este progresiva, cu o durata de 6 luni pana la 2 an:. Sfarsitul se produce prin hemoragie digestiva, coma sau infectie intercurenta (pneumonie, erizipel etc.).
Ciroza biliara primitiva, aparuta prin obstacol intrahepatic este varianta colostatica a hepatitelor trecute in cronicizare: se mai numeste si ciroza Hanot. Frecventa este mica. Ficatul este mare, cu aspect de staza biliara, fin, neregulat; exista splenomegalie, icterul este permanent, tegumentele au o nuanta negricioasa, iar pmritul este prezent. Pot aparea degete hipocratice. Bilirubinemia crescuta, si urobilinogenuria sunt permanente; scaunele sunt hipocolice. Fosfataza alcalina este crescuta. Evolutia este lenta: 5 - 10 - 15 ani: sfarsitul se produce prin hipertensiune portala sau coma hepatica. Ciroza biliara secundara, prin obstacol extrahepatic, este precedata de manifestari la nivelul cailor biliare extrahepatice care duc la icter mecanic: litiaza de coledoc, coledocita scleroatrofica, papilita stenozanta, compresiuni asupra hepatocoledocului, neoplasme ale cailor biliare. Pentru aparitia cirozei este neeesara prezenta icterului mecanic pe o lunga perioada (ceea ce nu se intampla decat foarte rar in neoplasm). Ficatul este mare, de consistenta crescuta, cu suprafata neteda sau fin neregulata, de culoare inchisa. Starea generala se mentine buna mult timp. Icterul este permanent si ia o nuanta bruna-verzuie. Bilirubinemia este moderat crescuta; fosfataz alcalina, crescuta; pruritul este foarte suparator. Exista splenomegalie. Ascita apare in faza finala. Hemocromatoza, constanta si sub numele de hemosideroza si, mai demult, diabet bronzat, este o tulburare de metabolism, caracterizata prin depozitarea fierului in ficat si in alte organe: pancreas, splina, tegumente, miocard, glande endocrine etc. Exista si o absorbtie crescuta de fier, si o eliminare deficitara a acestui metal. Ficatul este marit, de consistenta crescuta, de culoare rosiatica. Leziuni degenerative necrotice si fibroza apar in ficat si in organele amintite; reactia pentru pigment feric (Perls) este pozitiva in toate aceste organe. Starea generala este alterata, existand si astenie accentuata. Tegumentele sunt pigmcntate in brun-cenusiu (bronzate), mai ales pe fata si antebrate. Hepatomegalia este insotita de spleonomegalie. Exista atrofie testiculara sau amenoree. Diabetul, de gravitate mijlocie sau usoara, este prezent in marea majoritate a cazurilor. Evolutia este cronica, progresiva, cu sfarsitul obisnuit al cirozelor.
Degenerescenta hepatolenticulara (sindromul Wilson) are la baza tulburari de metabolism ale cuprului si ale unor acizi amintiti. Boala apare in adolescenta sau la adultul tanar. Se manifesta prin tulburari neurologice de tip extrapyramidal (simuland parkinsonismul) si prin alterari psihice. Simptomele hepatice sunt cele ale cirozei, cu evolutie caracteristica a acesteia. La ochi apare in jurul corneei inelul Kayser-Fleischer, de culoare bruna-cenusie. Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe anamneza, tabloul clinic si pe investigatiile para-clinice. Diagnosticul cirozelor trebuie sa precizeze atat forma clinica a bolii, cat si stadiul ei evolutiv, de acestea depinzand in mare masura atitudinea terapeutica. Diagnosticul diferential va fi deosebit de ia caz la caz, dupa predominanta simptomelor. In cazurile de ascita, diagnosticul diferential va fi facut cu peritonita tuberculoasa, cu peritonita carcinomatoasa, cu ascita din decompensate cardiace repetate sau cu ascita din simfiza pericardiaca. Cand exista numai hepatomegalie, diagnosticul diferential se face cu neoplasmul hepatic, cu chistul hidatic, cu sifilisul hepatic. Un diagnostic diferential care trebuie facut cu atentie, este accla cu hepatita cronica agresiva si cu hepatita cronica cirogena. In hepatita cronica exista semne de rezerve functionale hepatice: albuminenia ramane peste 3,5 g%, indicele de protrombina peste 50%, BSP peste 6%, cu timpul de injumatatire sub 10 minute, hipertensiunea portala este fara reflux. Precizarca o va face insa punctia hepatica, aratand in hepatite pastrarea arhitectonicii hepatice. Evolutia cirozelor este progresiva. Cirozele ascitogene evolueaza mai rapid (1-2 ani). Cirozele biliare au o evolutie mai indelungata (5 - 10 - 15 ani). Greselile de regim alimentar, administrarea unor medicamente in mod intempestiv, paracentezele repetate pot fi cauze care grabesc evolutia prin instalarea encefalopatiei portale, a comei hepatice sau prin declansarea unor hemoragii digestive. Sfarsitul letal survine prin hemoragii digestive masive, prin encefalopatie portala, coma hepatica, insuficienta renala sau infectii intercurente, indeosebi pneumonie. Complicatiile cirozelor sunt: Hemoragia digestiva superioara, care apare frecvent, fiind provocata de ruperea venelor aflate sub o presiune crescuta in conditiile hipertensiunii portale, de regula la nivelul varicelor esofagiene. Survine sub aspectul hematemezei si al melenei. Aparitia hemoragiilor imprima un prognostic rezervat, atat imediat, legat de hemoragia in sine, cat si de viitor. Encefalopatia hepatoportala, care se caracterizeaza prin tulburarea starii de constienta; agitatie psihomotorie, tulburari de vorbire, insomnie urmata de somnolenta pana la pierderea cunostintei, delir (dementa hepatica). Concomitent constatam tremuraturi, ca bataile de aripi (flapping tremor). Se instaleaza de obicei rapid, in cateva ore, si este declansata de hemoragii digestive, de o alimentatie cu proteine in exces, de disbacterii  intestinale sau de administrarea unor medicamente cum sunt clorura de amoniu, metionina, salureticele si diureticele mercuriale. Cauza encefalopatiei o constiuie intoxicarea sistemului nervos central cu substante care rezulta din degradarea proteinelor intestinale si care nu au putut fi metabolizate de ficat; rolul important il detine amoniacul. De asemenea, intervin pierderile de electroliti (Na+ si K+ ). Coma hepatica din ciroze poate aparea in cadrul insuficientei hepatice cronice terminale, in encefalopatia hepatoportala si in cazurile cu hiperaldosteronism secundar (cu tulburari hidroelectrolitice). In insuficienta hepatica cronica, coma poate fi declansata (rar) de anumiti factori: efort fizic, abuz de alcool, infectii intercurente, medicamentc, hemoragii digestive, interventii chirurgicale. Inainte de aparitia comei se accentueaza rapid sindromul cutanat, apare somnolenta, scade diureza, apar tulburari psihice, apoi se instaleaza coma. In cursul comei se constata hemoragii, diureza scazuta adesea febra si icter, tulburari neurologice extrapiramidale, tulburari psihice polimorfe. Evolutia este frecvent fatala. Infectiile intercurente sunt complicatu frecvente si de o gravitate deosebita in ciroze, cle constituind de multe ori cauza sfarsitului, de obicei prin trecerea spre coma hepatica. Cele mai frecvente sunt pneumoniile acute; mai pot surveni stafilococii, erizipel etc.Problema cancerizarii cirozei nu se pune ca o complicatie. Adenocancerul cu ciroza reprezinta coexistenta celor doua afectiuni, indiferent ca apare intai cancerul sau intai ciroza sau ca apar concomitent.