Malformatiile vasculare cerebrale

Descriere Malformatiile vasculare cerebrale:

Malformatiile vasculare cerebrale reprezinta un grup de leziuni congenitale provocate de o embriogeneza anormala, care are potential de a deveni simptomatice prin ruperea lor sau prin marire, de obicei la varste mai tinere decat anevrismele. Se estimeaza faptul ca 5% din hemoragiile intraparenchimatoase sunt provocate de ruptura unei malformatii vasculare.

In functie de caracteristicile histologice, malformatiile vasulare se clasifica in: malformatii arteriovenoase, angioame cavernoase, angioame venoase, telangiectazii.  

Malformatiile arteriovenoase (MAV) reprezinta un grup de malformatii congenitale formate din vase anormale cu structura fie arteriala, fie venoasa iar altele fara o structura bine definita, aparand doar ca niste canale dilatate. Cu ajutorul acestor canale se evidentiaza un sunt anormal cu flux marit de sange, care insa nu mai trece prin patul capilar, ci direct din artere in vene. Acest sistem cu flux marit si tensiune crescuta ajuta la alungirea progresiva a canalelor vasculare si de a se rupe brusc dezvoltand accidente hemoragice. Reprezinta cele mai intalnite malformatii cu usoara prevalenta la sexul masculin. De obicei, MAV au dimensiuni mari cu efecte locale si sistemice. Local se produc furturi de sange din arterele normale prin malformatie. Hemoragiile se dezvolta la aproximativ 50% din cazuri si se produc intre 20 si 30 de ani. Foarte des se rupe segmentul venos al malformatiei, de aceea hemoragia poate fi mai putin intensa decat prin ruperea segmentului arterial. Pana in prezent, nu se poate face legatura dintre tendinta de sangerare cu factori ca sex, varsta, sediu, marime. Mai rar, la operatii sau necropsii se pot identifica depozite de hemosiderina, care sunt dovezi ale sangerarilor asimptomatice anterioare. MAV infratentoriale reprezinta aproximativ 10% din total. Uneori pot sangera si resangera mai des decat cele supratentoriale si prezinta un prognostic mai rau. Malformatii vasculare criptice sunt evidentiate la necropsii in hemoragia cerebrala de cauza neprecizata, la tineri de varste de la 20 pana la 40 de ani. Apar sub forma de leziuni mici si in general corespund unor MAV sau unor angioame cavernoase. In general nu produc simptome si sunt remarcate accidental la necropsii, insa se indica si faptul ca sunt localizate in hemoragia de cauza neexplicata, insa distruse in focarul hemoragic. Mai poarta numele si de malformatii vasculare angiografic oculte din cauza faptului ca scapa acestei investigatii fie din cauza marimilor mici, fie din cauza compresiunii exercitate asupra lor de catre hemoragie. Diagnosticul malformatiilor se pune cu ajutorul computertomografiei (CT), care ajuta la evidentierea unor depozite calcificate adiacente focarului hemoragic.  

Hemangiomul cavernos reprezinta o malformatie vasculara care se manifesta printr-o aglomerare de vase capilare nou dezvoltate, a carei frecventa a fost subestimata inainte de introducerea CT si IRM. Situarea este preponderent supratentoriala, cel mai intalnit in lobul temporal. In situarea subtentoriala se intalnesc in cerebel, punte si unghiul ponto-cerebelos. Se dezvolta la pacientii tineri in decada a III-a si a IV-a de viata, cu usoara preponderenta la sexul feminin. In general sunt de dimensiuni mici, intre 1mm si 3-4 cm. Leziunea este unica, insa s-au evidentiat si leziuni multiple. La nivel cerebelos se manifesta cel mai des prin sangerare. Hemoragia nu prezinta semne caracteristice fata de alte mecanisme de declansare a hemoragiei. Micile hemoragii prezinta caracter recurent pe perioade de saptamani sau luni, iar semnele neurologice progresive pot indica o tumora cerebeloasa.  

Angiomul venos reprezinta o tumora benigna dezvoltata prin marirea vaselor sangvine, este mai rar intalnit in clinica, fiind identificat la examinarile necropsice. Este localizat la nivelul lobului frontal si subtentorial in cerebel. Potentialul de sangerare in cerebel este mult marit in momentul in care se asociaza cu angiomul cavernos.  

Telangiectazia se manifesta prin marirea capilarelor, detine cel mai diminuat potential de sangerare. Este localizata in cerebel, bulb si punte si poate coexista cu angiomul cavernos. Telangiectaziile congenitale reprezinta un simptom al unei afectiuni ereditare complexe: sindromul Rendu-Osler.  

Simptome Malformatiile vasculare cerebrale:

Principalele simptome provocate de malformatiilecefaleea moderata, crizele epileptice si semnele asociate rupturii. In jumatate din cazuri, malformatiile arteriovenoase se manifesta prin hemoragie intracerebrala, in special intraparenchimatoasa, putand fi mica sau masiva.

Tratament Malformatiile vasculare cerebrale:

De obicei, hematomul se resoarbe in 6-8 saptamani. In cazul MAV ale sistemului artera carotida-artera cerebrala medie se poate decela un suflu sistolic si diastolic cu focar de ascultatie la nivelul fruntii, ochiului sau gatului. Operatia este salvatoare in cazul hematoamelor mari care ameninta viata bolnavului. Rezultate eficiente se obtin si cu tratamentul anticomitial. Tratamentul chirurgical al malformatiilor nerupte au ca scop rezectia totala a leziunii atunci cand este posibil.