sindrom hemoragic

SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURAREA FACTORILOR DE COAGULARE
Aceste tulburari se mai numesc si coagulopatii. Tulburarile de coagulare pot interesa trei faze ale coagularii: formarea tromboplastinei (hipotromboplastinemii), cu aparitia hemofiliei A, B sau C; formarea trombinei (hipoprotrombinemii); formarea fibrinei (fibrinogenopenii).
HEMOFILIA
Hemofilia este o afectiune ereditara, iransmisa prin femei descendentilor de sex masculin, caracterizata prin aparitia, din copilarie, de hemoragii si prin prelungirea timpului de coagulare. Transmiterea este de tip recesiv. Boala este provocata de scaderea sau absenta din sange a globulinei antihemofilice. In hemofilia A lipseste factorul VIII; in hemofilia B, factorul IX. Absenta globulinei antihemofilice (factor necesar formarii tromboplastinei) conduce la scaderea acesteia, cu aparitia unor tulburari grave hemoragice. Semnul cel mai important este hemoragia. Aceasta poate fi spontena sau provocata de traumatisme minime. Hemoragiile sunt cutanate (echimoze intinse) si mueoase. Apar la copii fie cu ocazia taierii cordonului ombilical, fie cu ocazia unei vaccinari, extractii dentare, amigdalectomii sau cu ocazia unei simple caderi (la primii pasi). Hemoragiile sunt abundente, chiar la traumatisme neinsemnate.  Cheagul este moale si neaderent, iar hemoragia se prelungeste timp indelungat. Alteori, apar epistaxisuri sau gingivoragii la prima intrebuintare a periei de dinti. Uneori, pot aparea hemoragii in muschi (hematom), mai ales la membrele inferioare, sau hemoragii intraarticulare (hemartroze) la gepunchi, maini sau coaste. Caracteristice hemofiliei sunt hematoamele, care, prin compresiune, pot duce la necroze, gangrene, paralizii si hemartroze, care stau la baza artropatiei hemofilice, transformandu-1 pe bolnav intr-un infirm. Hemoragiile viscerale sunt mai rare. In timpul perioadei hemoragice bolnavul este palid, obosit, prezinta echimoze si umflaturi articulate. Examenul hematologic arata o prelungire anormala a timpului de coagulare (1 - 2 - 24 de ore). Datorita intarzierii coagularii, hematiile sedimenteaza inainte de a se forma cheagul. Timpul de sangerare este normal, semnul garoului negativ, tvombocitele normale. Prognosticul este in functie de gravitatea formei clinice. In formele grave, copiii mor in primii ani de viata. In celelalte prognosticul este mai bun, dar o hemoragie cu sfarsit letal este intotdeauna de temut. Hemofiliile B si C se deosebesc de forma majora (hemofilia A) prin simptomatologia mai discrete si frecventa mai redusa. Profilaxia este foarte importanta. Bolnavii vor fi educati de mici sa evite traumatismele. De asemenea, vor fi evitate extractive dentare, injectiile intramusculare si interventiile chirurgicale. In perioada hemoragica se face hemostaza locala cu bandaj compresiv si se aplica la locul sangerarii tromboplastina, trombina sau fibrina. Tratamentul de baza consta in administrarea de  sange proaspat, plasma proaspata  sau globulina antihemofilica. Ca tratament adjuvant se utilizeaza antibiotice, Prednison, analgetice, tranchilizante. In hemofilia B se pot face si transfuzii de sange conservat.
HIPOPROTROMBINEMIILE
Sunt coagulopatii datorite transformarii insuficiente de protrombina in trombina. Protrombina este elaboi ata de ficat, in prezenta vitaminei K. Apare in ictere mecanice, diaree prelungita (resorbtie insuficienta de vitaniina K), tratamentul indelungat cu sulfamide sau unele antibiotice, leziuni severe ale ficatului (ciroze si insuficiente hepatice), administrarea excesiva de anticoagulante dicumarinice (se substituie vitaminei K) etc. Manifestarile clinice constau in hemoragii mueoase, cutanate si in special viscerale (hematemeze, melene, hematurii). Timpul de protrombina este prelungit. Tratamentul consta in doze mari de vitamina K si, dupa caz, transfuzii de sange sau plasma proaspata. O forma clinica este parahemofilia - boala ereditara rara ce se datoreste deficitului de proaccelerina (factor V). Tabloul clinic este asemanator celui al hemofiliet.
FIBRINOGENOPENIA
Este un sindrom hemoragie datorit scaderii sau absentei din sange a fibrinogelui. Este rareori ereditara. De obicei boala este dobandita si se datoreste fie unei coagulari masive de fibrinogen intravascular (tromboze intinse), fie unei fibrinolize exagerate (sarcina, unele interventii chirurgicale, soc, arsuri, transfuzii incompatibile). Tratamentul consta in administrarea i.v. de fibrinogen sau plasma uscata.
SINDROMUL FIBRINOLITIC
Generat de diferite cauze, acest sindrom are la baza o activitate fibrinolitica excesiva si se caracterizeaza prin manifestari hemoragice grave, uneori letale. Fibrinoliza excesiva poate fi urmarea cresterii activatorilor plasminogenului, a unei coagulari intravasculare diseminate sau rezultatul administrari unor agenti fibrinolitici (streptokinaza, urokinaza). Sindromul fibrinolitic poate aparea in cazul rupturilor de placenta, al interventiilor chirurgicale pe prostata, pancreas, plaman, uter, inima, cand se apeleaza la circulatia extracorporeal, in ciroze hepatice, boli neoplazice, stressuri intense etc. Tabloul clinic se caracterizeaza prin sangerari gastrointestinale, echimoze, epistaxix, sangerari prelungite in plagi etc. Tratamentul se face cu agenti antifibrinolitici ca: Trasylol, Acid e-aminocaproic, Fibrinogen si inlaturarea cauzei, cand este posibil.
COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA
Este un sindrom clinic, caracterizat prin coagulare intravasculnra, cu formare de tromboze si necroze, insotit de fibrinoliza secundara si consumul unor factori de coagulare, cu hemoragii. Prezenta simultana a hemoragiilor si trombozelor este caracteristica sindromului. In organism exista un echilibru intre fibrinoliza si coagulare. Factorii care distrug acest echilibru produc boala, manifestarea principala fiind sangerarea. Depunerea de fibrina in vasele mici, cu formarea trombozelor, explica simptomatologia (oligurie cu hematurie, leziuni pulmonare). Combinatia hemoragii + microtromboze produce leziuni gastrointestinale, pancreatice, suprarenale. Uneori apare anemia hemolitica, Moartea poate surveni in ore sau zile. Tratamentul consta in tratamentul bolii de baza (de obicei acelasi ca in sindromul fibrinolitic - heparina, transfuzii de sange proaspat, trombocite, plasma proaspata congelata sau fibrinogen, antifibrinolitice.
SPLENOMEGALIILE
Prin splenomegalie se intelege marirea de volum a splinei, constatata prin examen clinic si, in particular, prin palparea abdomenului. Splina normala nu este palpabila. In stare patologica, marindu-si volumul, splina depajeste loja splenica in care se gaseste si apasa unghiul colic stang si ansele intestinului subtire. Depasind rebordul costal, polul inferior al splinei devine palpabil. Splenomegalia poate fi diagnosticata chiar prin inspectia abdomenului. Se observa o boltire a hipocondrului stang, care contrasteaza cu hipocondrul drept deprimat. Palparea insa este metoda indispensabila pentru precizare splenomegaliei. Dupa dimenisuni se deosebesc: spline moderat hipertrofice, cand polul inferior este palpabil numai in inspiratii profunde; voiuminoase, cand se simte tumoare in hipocondrul stang, cu fata anterioara neteda, polul inferior rotunjit si marginea anterioara crenelata; de volum considerabil, cand tumoarea impinge peretele anterior, ocupand toata jumatatea stanga a abdomenului, putand chiar depasi linia mediana. Splenomegalia se poate confunda, uneori, cu un rinichi mare stang, o tumoare a unghiului stang al colonului si cu hipertrofia lobului stang al ficatului. Diagnosticul de splenomegalie se completeaza prin examene radiologice, punctie sternala, examenul sangelui, punctia splenica, proba splenocontractiei, probe hepatice etc. Dupa precizarea splenomegaliei, este necesara si precizarea diagnosticului etiologic. Din acest punct de vedere se pot deosebi mai multe posibilitati: Splenomegalia din cursul bolilor infectioase: febra tifoida, endocardita lenta, mononucleoza infectioasa, septicemii streptococice. Splenomegalii parazitare: malarie, chist hidatic, splenic. Tumori splenice - de obicei exceptionale. Reticuloze metabolice sau tezaurismoze - boli constitutionale, interesand metabolismul lipidelor si caracterizatc prin depunerea de lipide in diferite tesuturi si indeosebi in splina (boala Gaucher) etc. Splenomegalii cu hipersplenism (distrugerea exagerata a hematiilor si trombocitelor). Se mai intalnesc splenomegalii si in numeroase alte boli. O splenomegalie cu hepatomegalie sugcreaza o ciroza hepatica, o splenomegalie cu icter - o anemie hemolitica, iar o splenomegalie insotita de adenopatie impune suspectarea bolii Hodgkin, a unci limfoleucoze sau a unei mieloleucoze.