
Coagularea intravasculara diseminata (sindromul de defibrinare, coagulopatia de consum) este un sindrom clinic deosebit de grav, determinat de tulburari castigate ale mecanismului de coagulare. Diferite procese patologice pot produce activarea mecanismului coagularii in asa masura, incat sunt depasite mecanismele normale hemostatice.
Circumstantele etiologice care pot provoca acest sindrom sunt: a) introducerea in circulatie de substante cu proprietati tromboplastice, coaguloactive, b) echivalentele clinice ale sindromului Schwartzman-Sanarelli si c) microcirculatie incetinita intr-un pat insular dilatat si alterat.
Mecanismele care intra in joc sunt complexe: interventia unor substante tromboplastice (in placenta praevia, cancere diverse), activarea factorului XII, lezarea endoteliului si al plachetelor (in septicemii cu Gram negativi) etc. Dupa ce procesul coagularii intravasculare a inceput, trombina care formeaza este aruncata in circulatie in mod intermitent sau permanent. Acest fapt duce la un consum de fibrinogen, a diferitilor factori ai coagularii (protrombina, factorii V si VIII) si a plachetelor, fenomene similare celor petrecute in vitro. Consumul rapid al acestor elemente, mai rapid decat sinteza lor, duce la deficit de factori si la trombopenie.
In mod compensator sunt activate enzimele fibrinolitice, ducand la formarea unor produse de degradare ale fibrinei care actioneaza ca inhibitori ai trombinei si tulbura functiile plachetare. In majoritatea cazurilor acesti produsi de degradare ai fibrinei reprezinta cauza principala a hemoragiei.
La nivelul microcirculatiei se acumuleaza depozite de fibrina care vor afecta profund irigatia diferitelor organe si tesute. Se realizeaza un cerc vicios intre procesele patologice si mecanismele compensatorii: fibrinoliza si formarea de depozite de fibrina, depletitie si producerea de factori ai coagularii si plachete, producerea si eliminarea substantelor inhibitoare si procoagulante.
Simptomatologie
Premergator hemoragiei se remarca unele manifestari care sunt consecinta trombozelor in mica circulatie, cu infarctizarile consecutive: cianoza marcata a extremitatilor (nas negru), purpura necrotica, dureri musculare si renale, tulburari neurologice, insuficienta respiratorie si renala grave, ulceratii acute ale stomacului si intestinului. Manifestarile hemoragice pot fi deosebit de brutale, asociindu-li-se frecvent colapsul vascular. Ele constau din: echimoze, petecii cutanate si mucoase, epistaxis, gingivoragii, hemoragii viscerale (hematemeza, melena, hemoptizii, hematurii, hemoragii cerebrale).
Date biologice
Testele principale ale coagularii sunt alterate, au insa valoare deosebita urmatoarele trei teste: a) scaderea trombocitelor sub looooo/mmc, b) scaderea timpului de protrombina sub 50 %, c) scaderea fibrinogenului sub 2 g %. La cestea se adauga decelarea produusilor de degradare ai fibrinei prin testul de gelificare cu etanol si testul de precipitare cu sulfat de protamina (pozitive in primele 24 h).