Leucemia acuta limfoblastica
Este foarte rar intalnita la adult, fiind forma cea mai frecventa leucoza acuta la copil.
Tabloul clinic seamana cu cel intalnit in leucemiile acute mieloblastice. Exista insa si unele diferentieri:
- debutul prin dureri osoase si articulare este mai frecvent in forma limfoblastica;
- prezenta de simptome de hipertensiune intracraniana (infiltratii meningeale);
- remisiuni mai frecvente si rezistenta mai redusa la terapie decat in forma mieloblastica;
Tabloul sanguin se caracterizeaza prin numar variabil de leucocite (pana la cateva sute de mii), iar in formula predomina limfocitii (panla 99 %), cu foarte multe elemente tinere: limfoblastii, prolimfociti. Anemia si trombopenia sunt de asemenea prezente.
Leucemia limfatica cronica (limfadenoza cronica)
Boala este mai frecventa decat mieloza cronica, mai frecventa la barbat (2/1), dupa 45 ani, in 10 % imbracand forma aleucemica. Debutul este insidios, uneori diagnosticul fiind stabilit printr-un examen hematologic intamplator. Bolnavii se plang de o senzatie vaga de rau general, cu stare de astenie. Simptomul cardinal il reprezinta adenopatia, uneori unicul semn de boala, evolutia fiind asimptomatica de multi ani. Adenopatiile sunt generalizate, mai rar localizate numai la ganglionii externi sau la cei profunzi. Ganglionii sunt mobili, nedurerosi, neaderenti, cu consistenta moale sau ferma, nu ulcereaza. Hipertrofia ganglionara este simetrica. Marirea lor exagerata duce la fenomene de compresiune asupra tesuturilor din jur (ex. fenomene de compresiune mediastinala, fenomene de abdomen acut etc.). Splina este marita (3/4 din cazuri), fara a ajunge la dimensiunile celei din leucemia mieloida cronica. 1/4 din bolnavi au si hepatomegalie.
Tabloul sanguin arata o leucocitoza mai moderata decat in leucemia mieloida cronica (50.000-200.000/mmc). In formula leucocitara predomina limfocite mici in proportie de 90-99 %, limfocite identice cu limfocitele mici din sangele normal. Pe lama se remarca frecvent prezenta umbrelor nucleare (Gumprecht). Limfoblastii sunt rari si apar in stadiile terminale, indicand un prognostic grav. Limfocitii mari se intalnesc mai frecvent la copii. Anemia discreta ca si trombopenia discreta se intalnesc frecvent. Uneori se constituie o anemie hemolitica autoimuna. Mielograma arata o bogata infiltratie limfocitara, determinata de metaplazia limfoida care inlocuieste in grad apreciabil tesutul medular. Evolutia bolii, mai ales la subiectii in varsta, este lenta. Moartea poate surveni fara legatura aparenta cu leucemia. Complicatia cea mai frecventa care duce la moarte este infectia bacteriana.
MANIFESTARI LEUCEMICE IN DIVERSE ORGANE SI TESUTE
Interesarea diferitelor organe si sisteme in procesul leucemic se explica pe de o parte prin hiperplazia tesutului hematopoetic care genereaza in mod normal elemente figurate ale sangelui (ganglioni, splina); si prin redesteptarea potentei hematopoetice a tesutului reticulo-histiocitar din diferite organe si tesute (metaplazice). Splenomegalia este un semn clinic din cele mai frecvente a leucemiilor. In perioada de stare aplenomegalia este prezenta in toate cazurile de leucemie mieloida cronica, la 85 % din cei cu leucemie acuta limfoblastica, 75 % din cazurile cu limfoleucoza cronica si 75 % din cazurile cu leucemie acuta mieloblastica.
In afara semnalarii maririi de volum a organului, infiltratia lucemica a splinei determina uneori infarcte splenice, cu dureri vii, si in mod exceptional, rupturi de splina. Hepatomegalia este evidentiata la aproximativ 50 % intre bolnavi, in momentul stabilirii diagnosticului de leucoza. Adenopatiile reprezinta manifestarea majora a leucemiei limfatice cronice (8o %) si a leucemiei limfoblastice (75 %). Adenopatiile sunt intalnite mai rar in leucemia acuta mieloblastica, si leucemia mieloida cronica - de dimensiuni mult mai mici. Cel maifrecvent interesati sunt ganglionii cervicali, desi si alte grupe ganglionare pot fi afectate.
Proliferarea limfoida poate determina hipertrofii ale amigdalelor, timusului si uneori ale glandelor salivare si lacrimale, realizand sindromul Mickulicz.
Determinari la nivelul sistemului nervos central se pot produce in toate formele de leucemie, dar ele nu sunt frecvente decat in formele acute. In 80 % dintre bolnavii cu leucemie limfoblastica, infiltratia meningelui determina fenomene de hipertensiune craniana manifestate prin: cefalee, greturi, varsaturi, redoarea cefei, convulsii, tulburari de vedere si paralizia nervilor cranieni. Se semnaleaza uneori edem papilar. Presiunea lichidului cefalorahidian este crescuta; se pun in evidenta celula blaste, albuminorahie crescuta si glicorahie scazuta. La unii dintre bolnavi cu leucemie mieloblastica si cu leucemie limfoblastica se deceleaza infiltratii cerebrale, care pot fi cauza mortii in 10 % din cazuri. Accidentul cerebral este precedat de o proliferare a celulelor leucemice, se produce o leucostaza raspunzatoare de ocluzia vaselor cerebrale si consecutiv acesteia rupturi vasculare si hemoragii masive. La autopsie se constata hemoragie importanta, centrata de formatiuni tumorale solide.
Ca manifestari uro-genitale mentionam hematuria, elemente de nefrita determinate de infiltratii leucemice renale. Rinichiul este marit uneori de volum in leucemiile acute. In leucemia mieloida cronica se constata priapismul (datorat unor tromboze a corpilor cavernosi), iar la femeie, infiltratiile leucemice la nivelul organelor genitale produc tulburari menstruale si sterilitate. Manifestarile de la nivelul aparatului respirator sunt dominate de adenopatiile mediastinale sau hilare (leucemia limfatica cronica), prezenta de epansamente pleurele. Infiltratiile in parenchim sunt rare in toate formele de leucemie iar in cea limfatica cronica, absente.
Leziunile osoase sunt semnalate in toate formele de leucemie, fara a putea fi bine evidentiate radiologie. Cea mai frecventa manifestare este durerea osoasa la presiune sau percutia osoasa, mai ales la nivelul sternului.
Modificarile cutanate sunt prezente in toate tipurile de leucemie, dar cu frecventa si varietate mai mare in leucemia limfatica cronica. Infiltratiile de forma papulara sau nodulara poarta numele de leucemide. In limfoleucoza cronica asemenea Infiltrate realizeaza formatiuni tumorale circumscrise de culoare rosie sau purpurica. Rar se ulcereaza si rar sunt dureroase, in schimb pot fi pruriginoase. La unii dintre bolnavii cu leucemie limfatica cronica se observa o eritrodermie generalizata exfoliativa (proliferare a celulelor reticulare si limfocitare in derm) dand bolnavului aspectul de om rosu. Alti bolnavi, cu aceeasi maladie (20 %), prezinta un herpes zoster de forma grava, extensiva.