sindroamele hemoragice

SINDROAMELE HEMORAGICE (DIATEZELE HEMORAGICE)
In cadrul acestor sindroame hemoragice sunt grupate entitati morbide cu patogeneza diferita, dar cu manifestari clinice asemanatoare, caracterizate prin aparitia spontana sau in urma unor traumatisme minore a unor hemoragii cutanate, mucoase, seroase sau viscerale. Sindroamele hemoragice survin in urma alterarii functiilor hemostatice ale vaselor, trombocitelor sau ale factorilor plasmatici ai coagularii, motiv pentru care sunt divizate in trei mari grupe: vasopatii, trombocitopatii si coagulopatii.
PURPURE VASCULARE
Vasopatiile arteriocapilare cuprind un grup heterogen de boli, manifestat prin purpura simpla sau hemoragica, in care hemoragia severa este rara, fara modificari trombocitare, sau ale factorilor plasmatici ai coagularii. Anomaliile vasculare raspunzatoare de fenomenehemoragipare: sunt cauzate de: a) mecanisme autoimune (purpure alergice, induse de medicamente, purpura fulminans); b) infectii (bacteriene, virale, rickettsii, protozoare); c) malformatii structurale, telangiectazia hemoragica ereditara Rendu-Osler; anomalii ereditare conjunctivului (sindromul Ehler-Danlos), anomaliile castigate ale conjunctivului (scorbut, Cushing, purpura senila etc.) si d) cauze diverse.
Purpura alergica
Purpura alergica, cunoscuta sub denumirea de purpura reumatoida Henoch-Schonlein, apare la 2-3 saptamani dupa o infectie streptococica (angina etc.), avand o patogeneza similara celei din nefrita acuta si reumatismul articular acut, cu mentiunea ca aici predomina fenomenele de vascularita cu purpura, leziunile articulare, cardiace sa renale fiind discrete sau putand lipsi.
Simptomatologie
Manifestarile clinice se intalnesc cu o frecventa mai mare la copiii si adultii tineri. Debutul este brusc, cu leziuni cutanate de aspect variabil, cu petesii purpurice uneori confluente, cu localizare mai ales pe membre, cu dispozitie simetrica sub forma maculo-papuloasa, uneori cu zona centrala de necroza vasculara. Cateodata aceste formatiuni se insotesc de fenomene alergice ca eritemul si urticaria.
Pot exista, concomitent, fenomene articulare, manifestate prin dureri si tumefactie (purpura Schonlein), sau crize dureroase abdominale (purpura Henoch), cu manifestari hemoragice la nivelul peretului intestinal care poate provoca o invaginatie.
Febra si alterarea starii generale se remarca in numeroase cazuri.
Fenomenele retrocedeaza in 2-4 saptamani, dar pot recidiva la intervale variabile, timp de cativa ani.
Rinichiul poate fi afectat (hematurie, proteinurie, alterarea functiei renale), dar temporar.
Ca semne paraclinice se constata:
- timp de sangerare prelungit, fara alte modificari ale hemostazei;
- viteza de sedimentare a eritrocitelor accelerata, testul ASLO de obicei crescut;
- in secretia faringiana evidentierea de streptococ hemolitic tip A ;
- uneori leucocitoza moderata cu neutrofilie si eozinofilie;
- proteinograma arata o hipergamaglobulineraie si cateodata teste imunoserologice antieritrocitare pozitive.
Alte purpure imuno-alergice
Asa cum s-a mentionat, numeroase alte circumstante etiologice pot determina eruptii purpurice. Dintre cele la care se incrimineaza un mecanism imunoalergic, cu tablou clinic asemanator purpurei reumatoide, mentionam:
- sensibilizari ale endoteliului vascular postmedicamentoase: penicilina, sulfamide, analgezice, antipiretice, sedative, digitala, chinidina etc.;
- sensibilizari alimentare (oua, carne de peste, porc, lapte, fragi)
Tabloul clinic este mai discret si de durata mai scurta. Modificarile paraclinice constau numai in prelungirea timpului de sangerare si pozitivitatea probei garoului. Depistarea agentului sensibilizant se face prin testarea imunitatii de tip intarziat, in culturi de limfocite.
Telangiectazia hemoragica ereditara (Rendu-Osler)
Este o angiomatoza hemoragica familiala, cu caracter genetic si transmitere dominanta. Anomalia consta prin prezenta de telangiectazii, sub forma de ghemuri arteriolo-capilare de 2-3 mm diametru, cu retii foarte friabili. Hemoragiile se manifesta sub forma de epistaxis, hematemeza, melena, hemoptizii. Angioamele survin in pusee pe fata, torace sau abdomen, putand interesa mucoasele. Uneori exista o spleno-hepatomegalie.
Distrofia tesutului conjunctiv elastic produce si alte anomalii vasculare ereditare, insa extrem de rare: sindromul Ehler-Danlos, sindromul Marfan, Pseudoxantomatoza elastica etc.
In aceste varietati de vasopatii, testele de hemostaza sunt normale, anomalia este strict localizata.