sindromul de neuron motor central

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Fasciculul piramidal este portiunea initiala a caii motorii si este format de axonii neuronilor motori centrali, care isi au corpurile celulare localizate in circumvolutia frontala ascendenta. Fasciculul piramidal leaga scoarta motorie cu neuronul motor periferic. Ansamblul de simptome provocate de leziunile fasciculului piramidal pe traiectul sau encefalic sau medular poarta numele de sindrom de neutron motor central sau sindrom piramidal. Apare in accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale si medulare, mielite, fracturi de rahis, scleroza laterala amiotrofica etc. Semnele clinice principale constau in pareze sau paralizii ale miscarilor voluntare, cu sediul de obicei in partea opusa leziunii (datorita incrucisarii caii motorii). Paralizia cuprinde teritorii intinse (hemiplegie, paraplegie). Este spasmodica, fie de la inceput, fie dupa o perioada scurta de paralizie flasca. Reflexele osteotendinoase sunt exagerate dupa prima perioada de diminuare (faza de soc).

Semnul Babinski este prezent, tulburarile sfincteriene sunt obisnuite, iar atrofia musculara, absenta. Manifestarea principala a sindromului piramidal este hemiplegia, caracterizata prin pierderea motilitati voluntare a unei jumatati a corpului, datorita lezarii unilaterale a caii piramidale. Cauzele principale sunt: accidentele vasculare cerebrale, tumorile intracraniene si, mai rar, traumatismele. In general, hemiplegia evolueaza in doua faze: prima, de hemiplegie flasca, cu hipotonie si reflexe osteotendinoase abolite, a doua de hemiplegie spasmodica, cu contractura si reflexe exagerate. Debutul poate fi progresiv (tulburari de mers, de vorbire, jena in miscari etc.). Cel mai adesea este brusc, iar uneori este de o brutalitate extrema (bolnavul intra in coma). Principalele aspecte clinice sunt urmatoarele: Hemiplegia cu coma: bolnavul este inconstient, membrele, ridicate pasiv si lasate sa cada, cad mai brusc si mai inert pe partea hemiplegica. Hemifata paralizata este mai atona, aparand semne de paralizie, comisura bucala de partea paralizata coborata santul naso-labial sters, reflexul cornean abolit de partea hemiplegiei. Frecvent exista o deviatie conjugala a capului si ochilor. Semnul Babinski este prezent. Apar modificari de tonus si reflex. Hemiplegia flasca se caracterizeaza prin semne de paralizie faciala, iar la nivelul membrelor inferior si superior hemiplegice, forta musculara este abolita, hipotonie si reflexe osteotendinoase abolite, semnul Babinski prezent. Hemiplegia spasmodica apare dupa perioada de hemiplegie flasca. Se caracterizeaza prin forta musculara de obicei diminuata mult, contractura si reflexe exagerate, semnul Babinski prezent, apar sincinezii. Sindromul paraplegic: paraplegia este paralizia celor doua membre inferioare. Cand deficitul motor este incomplet, se numeste paraparezd. Paraplegia apare fie in leziunea neuronului motor central (traiectul intramedular), cand sunt prezente tulburarile sfincteriene (retentie de urina si fecale) si semnul Babinski bilateral, fie in cea a neuronului motor periferic, cand aceste tulburari nu se ivesc. Semnul clinic comun este deficitul motor (disparitia sau diminuarea fortei musculare la nivelul membrelor inferioare). Paraplegia poate fi flasca sau spastica.

a) Paraplegia flasca este produsa fie de lezarea neuronului motor central (forma centrala), fie de lezarea neuronului periferic (forma periferica). Semnele comune sunt deficitul motor (paraplegie), disparitia reflexelor si diminuarea tonusului muscular. - Forma periferica se caracterizeaza prin absenta semnului Babinski si a tulburarilor sfincteriene si prin aparitia rapida a atrofiilor musculare. Apare in poliomielita poliradiculonevrite polinevrite si tumori de coada de cal (deficit motor, mers in stepaj, tulburari sfincteriene, urinare si genitale). Forma centrala, se caracterizeaza prin mari tulburari sfincteriene prezenta semnului Babinski absenta atrofiilor musculare. Poate evolua catre paraplegia spastica. Apare in fracturile de rahis si mielita transversa. Aceasta ultima afectiune se caracterizeaza prin deficit motor total al membrelor inferioare, hipotonie, prezenta semnului Babinski, reflexe osteotendinoase abolite, tulburari sfincteriene (incontinenta sau retentie de urina), tulburari trofice precoce (escarc) si hipo- sau anestezie. Etiologia este infectioasa (luetica, streptococica, stafilococica, virotica), alergica. Evohteaza fie catre exitus, prin escare sau infectie urinara, fie catre ameliorare progresiva, fie catre forme spastice.

b) Paraplegia spastica este datorita, mtotdeauna, lezarii neuronului motor central. Semnele clinice sunt: diminuarea fortei musculare la nivelul membrelor inferioare, hipotonie, reflexe osteotendinoase exagerate, semnul Babinski prezent, tulburari sfmcteriene. Se intalneste in morbul Pott, cancerul vertebral, tumori medulare, scleroza in placi, scleroza laterala amiotrofica, siringomielie, sindroame neuro-anemice, ca si in meningioamele paracentrale.

  SINDROAME VASCULARE CEREBRALE

Vascularizatia cerebrala este asigurata de un sistem arterial provenit din ramuri ale arterelor carotide interne si vertebrale, care se anastomozeaza la baza creierului si formeaza poligonul Willis. Se asigura astfel un larg sistem de supleanta, indispensabil circulatiei cerebrale, deoarece neuronii cerebrali nu rezista la lipsa de oxigen timp indelungat (dupa 3 minute de anoxie apar leziuni ireversibile). Scaderea T.A. sub limita de 70 mm Hg duce la leziuni cerebrale ischemice; totusi sistemul arterial cerebral are o capacitate mare de supleare. Dovada este faptul ca jumatate din numarul necropsiilor la batrani aiata tromboze unilaterale sau chiar bilaterale, fara ca acestia sa fi prezentat semne de suferinta in timpul vietii. Patologia circulatiei cerebrale este dominata de tulburarile de circulatie arteriala. In raport cu teritoriul si importanta modificarilor vasculare, apar sindroame clinice variable. Se disting doua tipuri de sindroame: insuficienta circulatorie cronica, cu simptomatologie discreta, si insuficienta circulatorie acuta, cu simptomatologie de focar, uneori dramatica, manifestarile fiind cunoscute sub denumirea generica de accidente vasculare cerebrale.

INSUFICIENTA CIRCULATORIE CRONICA

Insuficienta circulatorie cronica cuprinde mai multe forme clinice. Cauzele sunt multiple, dar cea mai frecventa este ateroscleroza cerebrala. Pseudoneurastenia ateroscleroticd este cea mai des intalnita. Apare de obicei dupa 45 de ani, in special la hipertensivii moderati. Tulburarile sunt de tip nevrotic (cefalee, insomnie si astenie fizica si intelectuala). Cefaleea este mai intensa dimineata la desteptare, insomnia persistenta si penibila, bolnavul fiind ziua somnolent, iar noaptea neputand dormi. Randamentul intelectual scade, iar ametelile sunt frecvente. Evolutia este oscilanta, cu tendinta la agravare. Tratamentul adecvat antiaterosclerotic-igieno-dietetic si medicamentos - poate aduce remisiuni durabile, impiedicand si aparitia unor tulburari mai grave. Insuficienta circulatorie tranzitorie este o alta forma clinica, intalnita tot la aterosclerotici, sub aspectul unor fenomene de deficit in raport cu zona arteriala la nivelul careia s-a produs tulburarea. Se caracterizeaza prin tulburari de vorbire, hemianopsii, pareze trecatoare si ameteli. Dupa cateva ore, fenomenle cedeaza rapid, persistand mici semne clinice. Uneori, aceste tulburari preceda si anunta instalarea unui accident vascular major.

Tratamentul trebuie sa fie energic si continuu: vasodilatatoare (vitamina PP, B1, B6, Complamin, Papaverina), sedative, Clofibrat, Heparina. Repausul la pat este obligatoriu, cel putin doua saptamani. Sindromul pseudobulbar este o manifestare grava, care apare la bolnavii cu leziuni cerebrale (lacune), datorita unor accidente vasculare mici, repetate si adesea neglijate. Se instaleaza treptat dupa varsta de 50 de ani. Vasele cerebrale prezinta leziuni aterosclerotice difuze, leziunile sunt mici si diseminate bilateral in emisferele cerebrale. Datorita intreruperii cailor piramidale bilateral, apar tulburari de deglutitie si fonatie, tetrapareze si tulburari sfincteriene. De obicei bolnavul este un vechi aterosclerotic, hipertensiv. Fata este inexpresiva, labilitatea emotiva pronuntata (plange si rade usor), atentia si memoria sunt diminuate, tulburarile de mers sunt caracteristice (pasi mici, tarati pe sol, miscari lente). Reflexele sunt exagerate, vocea slaba, cu disartrie. Evolutia este progresiva, fiecare nou puseu (microictus) agravand tulburarile prin scoaterea din functiune a unor noi teritorii cerebrale. Tratamentul vizeaza ateroscleroza cerebrala. O atentie specials trebuie acordata masurilor de igiena si alimentatie a bolnavului.

  INSUFICIENTA CIRCULATORIE ACUTA

Cunoscuta si sub numele de accident vascular cerebral, cuprinde mai multe forme clinice. Cand accidentul vascular se instaleaza brutal, lovind bolnavul in plina sanatate aparenta, este denumita ictus apoplectic. Edemul cerebral acut sau encefalopatia hipertensiva apare de obicei ca urmare a unei tulburari circulatorii, consecutive unei hipertensiuni arteriale si, mai rar, unui proces infectios alergic sau toxic. Creierul este edematiat, cu mici focare hemoragice sau ischemice. Debutul poate fi acut sau subacut, iar clinic se manifesta printr-un sindrom de hipertensiune intracraniana (cefalee, varsaturi, staza papilara). Simptomele se pot instala in 1 - 2 zile sau numai in cateva ore. Cefaleea este atroce, insotita fiind de varsaturi, insomnie totala, tulburari psihice, convulsii si semne de atingere piramidala (pareza, afazie, Babinski). Bolnavul poate fi disartrie sau afazie, are tulburari de vedere, stare de obnubilare si, uneori, comatos. Simptomele sunt de obicei tranzitorii, disparand dupa cateva zile. Daca se repeta, pot aparea leziuni organice grave. Diagnosticul se bazeaza pe cefaleea intensa, varsaturi, convulsii, tulburarile de vedere, ameteli, greutatea in gandire si exprimare, obnubilare, tulburarile secundare unei crize hipertensive. Tratamentul urmareste scaderea T.A. cu Furosemid (fiole de 20 mg, administrate i.v., repetat la 8 ore) si Raunervil (fiole de 2,5 mg, i.m. sau i.v. repetat la 2 - 4 ore, in functie de raspuns). Edemul cerebral se combate prin administrarea de sulfat de magneziu 25% (10 - 30 ml, i.v. lent) sau de solutii hipertonice de glucoza 20% (100 - 200 ml in perfuzie). In cazul in care bolnavul este agitat, se administreaza Plegomazin (i.v. sau i.m.) sau Fenobarbital (0,10 - 0,20 g i.m.). Ramolismentul cerebral este un accident vascular acut care duce la necroza ischemica a unui teritoriu din parenchimul cerebral. Cauzele cele mai frecvente sunt trombozele, emboliile si insuficienta circulatorie fara obstructie. Tromboza cerebrala este produsa de obicei de ateroscleroza vaselor cerebrale si, mai rar, de sifilis, poliglobulie, intoxicatia saturnina cronica. Uneori tromboza este favorizata de spasme vasculare prelungite si de prabusirea tensiunii arteriale. Obstructia arterei cerebrale determina ischemia in tesutul inconjurator. Ischemia nu este totala decat in regiunea vecina obliterarii, unde tesutul este definitiv pierdut din punct de vedere functional. In zonele invecinate insa, edemul si vasodilatatia, uneori cu mici zone de infarct, retrocedeaza in timp, explicand evolutia clinica adesea favorabila a unor ramolismente trombotice. Accidentul vascular poate ti uneori anuntat, cu cateva ore sau zile, de cefalee, astenie accentuata, parestezii, ameteli. Debutul este de regula brutal, semnul revelator fiind de obicei coma, deficitul motor (monoplegie sau hemiplegie) sau criza convulsiva. Coma nu este obligatorie. Daca accidentul apare noaptea bolnavul se trezeste dimineata sau este gasit in stare de coma. Durata comei este variabila. Daca depaseste 48 de ore, prognosticul este rezervat. Fata este congestionata, pupilele nu reactioneaza la lumina, reflexul comean este absent, iar respiratia este stertoroasa. Semnul caracteristic al diagnosticului este prezenta hemiplegiei. Aceasta evolueaza in trei stadii: stadiul de hemiplegie fiasca, ce dureaza cateva ore sau zile, apoi cel de hemiplegie spasmodica, faza in care unele miscari devin posibile si stadiul de schelete definitive. Chiar si in ultima faza, recuperarea functionala partiala este posibila. Tromboza cerebrala se deosebeste de embolia si hemoragia cerebrala prin debutul sau mai putin brusc, uneori chiar progresiv, cu semne piodromale, prin paraliziile care apar lent, prin posiblila absenta a comei si a hipertensiunii arteriale si prin prognosticul mai bun decat in hemoragie, desi paraliziile persista adeseori.

Tratamentul este in principal profilactic, adresandu-se aterosclerozei. Tratamentul curativ consta in repaus la pat, sondajul vezicii urinare - daca este necesar - schimbarea pozitiei bolnavului pentru evitarea escarelor si a pneumoniei hipostatice. Se mai administreaza sedative, vasodilatatoare (Papaverina, Miofilin, vitamina PP), anticoagulante (Heparina, Trombostop), antibiotice profilactice, pentru evitarea infectiilor, glucoza 33%. Tratamentul sechelelor se face prin masaje si miscari pasive ale muschilor paralizati si antrenarea bolnavului pentru a executa miscari cat mai precoce. Embolia cerebrala este o alta forma clinica a ramolismentului cerebral. Este datorita stenozei mitrale, endocarditei lente, infarctului de miocard si, exceptional, unei embolii grasoase. Aspectul clinic este asemanator celui din tromboza, dar debutul este brusc, uneori dramatic, adesea fara coma profunda. Resutele sunt frecvente, observandu-se embolii si in alte viscere. Diagnosticul se bazeaza pe instalarea brutala a unui deficit neurologic de focar (hemiplegie, afazie, amauroza etc.), la un bolnav care prezinta o cardiopatie emboligena. Tratamentul consta in vasodilatatoare (Papaverina, 2-4 fiole, i.m.), combaterea edemului cerebral cu sulfat de magneziu 25% (i.v. lent) sau solutie glucozata 33% (50 -100 ml), uneori hemisuccinat de hidrocortizon (50 - 100 mg/24 de ore, in perfuzie i.v.) si tratament anticoagulant cu Heparina (200 - 300 mg/zi), in 4 prize. Tot in vederea efectului anticoagulant recent se adauga Persantin.