sindroame hemoragice prin trombocitopatii

Sindroamele hemoragice prin factor trombocitar sunt determinate de deficiente trombocitare cantitative (trombopenii si trombocitoze) si deficiente calitative in care functia plachetelor este anormala (numarul este normal).

Diferitele entitati se manifesta clinic prin aparitia purpurei.

THOMBOPENIA
Scaderea numarului de trombocite circulante reprezinta cauza cea mai frecventa a diatezelor hemoragice. Fiziopatologic sunt incriminate trei mecanisme: a) marirea distrugerii plachetelor, b) insuficienta producerii plachetelor si c) repartitia anormala a plachetelor in organism.

Cauzele care declanseaza aceste mecanisme sunt:
-distrugerea plachetelor prin mecanisme imunologice (autoanticorpi, izoanticorpi, alte procese imunologice);
-distrugerea plachetelor prin procese neimunologice (coagulare intravasculara diseminata, microangiopatii etc.);
-deficit de producere a plachetelor prin: hipoplazie sau absenta megacariocitelor (agenti fizici si chimici, insuficienta medulara, procese mieloftizice);
-trombopoeza ineficace (deficit de vitamina B12 si acid folic, hemoglobinurie paroxistica nocturna, forme eritrocitare etc);
-anomalii in mecanismele de control (deficit de trombopoetina, disgenezie plachetara ciclica, trombopenie ciclica);
-distributie sau repartitie inegala a plachetelor (splenomegaIii diverse, anestezia hipotermica).

PURPURA WERLHOF (Purpura trombopenica idiopatica)
Purpura trombopenica idiopatica este tipul reprezentativ al grupului de diateze hemoragice prin distructie plachetara, in care mecanismul distrugerii este determinat de actiunea autoanticorpilor antitrombocitari care fragilizeaza trombocitele, favorizand distrugerea lor excesiva, mai ales in splina.
Patogeneza acestei purpure prezinta analogie cu cea a anemiei hemolitice autoimune. Si aici exista cloni (familii) de imunocite intolerante, autoagresive, care vor fabrica autoanticorpi antitrombocitari, identificati cu imunoglobulinele de tip IgG. Cercetarile au demonstrat ca plachetele, chiar cele normale, transfuzate, au o durata de viata mai scurta (ceea ce denota interventia unui factor umoral), iar distrugerea lor periferica depaseste posibilitatea compensarii de catre maduva, chiar in conditii de hiperplazie. Purpura Werlhof este mai frecventa la copii, adultii tineri si femei inainte de menopauza. Este usor predominanta la sexul feminin si survine adesea dupa o infectie acuta.

Simptomatologie
Fenomenele hemoragipare prezinta caracterele generale amintite. Leziunile purpurice cutanate pot imbraca forme diferite de la simple petesii la echimoze propriu-zise. La nivelul mucoaselor leziunile determina fenomene hemoragice mai severe: epistaxis, menoragii. Uneori numai menoragiile pot constitui unicul si semnul esential al maladiei . Sangerarile sunt posibile in orice tesut sau la nivelul oricarui orificiu. Orice traumatism sau ranire sunt capabile sa produca sangerari imite si continui, nu de amploarea celor din tulburarile de coagulare. Febra este prezenta in cazurile cu aspect acut. Un element important clinic este splenomegalia, nu totdeauna palpabila. Aspectele clinice ale bolii Werlhof sunt diferite. Uneori boala incepe brutal si dispare tot atat de rapid, alteori este de durata, cu sangerari discrete, cu discrete aparitii petesiale care pot fi trecute cu vederea. Exista si cazuri grave cu hemoragii in zone vitale (creier, diafragm).

La copil, aparitia semnelor de boala se distinge prin urmatoarele particularitati:
- survine consecutiv unui sindrom postinfectios;
- nu exista o incidenta legata de sex;
- remisiile spontane sunt frecvente (peste 80 %).

La adult boala apare mai rar dupa o infectie, este mai frecventa la femeie, evolutia este cronica si fluctuanta,iar remisiunile spontane sunt rare.

Date paraclinice

Hemograma arata o anemie moderata, mai ales hipocroma. Daca sangerarea este acuta si in cantitate mai mare, se poate constata o eritropoeza accelerata (reticulocitoza, policromatofilie si chiar eritroblasti circulanti). Leucocitele si formula leucocitara nu prezinta modificari semnificative (o usoara leucocitoza cu deviere la stinga). In formele cronice se constata o limfocitoza. Trombopenia este caracteristica, cu scadere, in timpul puseelor chiar sub 10000/mmc, iar in perioadele de latenta cu valori de 4oooo-8oooo/mmc. Ca modificari morfologice se noteaza trombocite gigante sau din contra, foarte mici, sau intens colorate. Medulograma nu ofera relatii importante: un numar normal sau crescut de megacariocite. Se pot remarca megacariociteimature, cu morfologie anormal.

Timpul de sangerare este prelungit, in timp ce timpul de coagulare, timpul Quick, sunt normale. Se mai constata o scadere sau lipsa reatractiei cheagului in 24 ore, modificari trombelastografice, timpul de generare a tromboplastinei plachetare prelungit. Semnul garoului este pozitiv.

Testele imunoserice evidentiaza cresterea IgG, posibilitatea pozitivarii testului Coombs, prezenta crioaglutinineIor si crioglobulinelor, teste antitrombocitare directe sau indirecte pozitive. Aceasta forma clinica de trombopenie trebuie diferentiata de alte trombopenii imunologice, induse prin factori exogeni (medicamente, toxice), prin transferul transplacentar de anticorpi antipliachetari la noul nascut, prin aparitie de izoanticorpi dupa transfuzii repetate de plachete incompatibile etc.

Distrugerile de plachete prin mecanisme neimunologice pot surveni in sindroamele prin coagulare intravasculara. In purpura trombotica trombocitopenica (boala Moschovitz), care este o purpura fulminans (febra, anemie hemolitica de tip microangiopatie, semne neurologice mobile si semne renale), apartinand colagenozelor, trombocitele sunt consumate la nivelul microtrombilor diseminati, de la nivelul leziunilor arteriolo-capilare. La situatiile mai sus mentionate trebuiesc amintite trombopeniile din bolile splinei, mai ales in cele cu splenomegalii fibro-congestive, unde mecanismele patogenice pot fi diferite: sechestrare si distrugere crecute, sau prin elaborare de anticorpi antitrombocitari sau prin elaborare de anticorpi antitrombocitari sau prin inhibitie medulara, cu diminuare globala a hematopoezei si a citodiabazei.