aplazia medulara

Aplazia medulara (panmieloftizia) este o varietate morfologica de panmielopatie in care insuficienta medulara este totala, interesand poeza tuturor celor trei serii: eritrocitara, leucocitara si trombocitara. Un oarecare grad de insuficienta medulara poate fi intalnit in diferite varietati de anemie, pe cand in aplazia medulara maduva sufara un proces primar involutiv progresiv.
Insuficienta medulara primitiva poate imbraca aspectul de aplazie medulara, cu multiple varietati: idiopatica, in cursul unei deficiente pancreatice la copil (sindromul Fanconi), ca rezultat alactiunii unor agenti chimici sau fizici, a actiunii unor medicamente , a agentilor virali, sau aspectul de eritroblastopenie izolata, cand nu mai seria rosie este interesata. In acest din urma caz, varietatiile intalnite sunt: forma idiopatica, congenitala (sindromul Blackfan-Diamond), consecutiva tumorilor timice, a actiunii unor medicamente, infectiilor sau a dezordinilor hemolitice.
Simptomatologie
Debutul este insidios. Bolnavul se plange de astenie progresiva, fatigabilitate.
Se remarca o paloare ciroasa, o purpura discreta, epistaxis, gingivoragii, metroragii, hemoragii gastro-intestinale si mai rar, hemoragii retiniene. Se constata o tendinta marcata pentru infectii sitemice, precum si prezenta de ulceratii nedureroase in jurul nasului, la nivelul gurii si faringelui, a rectului si vaginului.
Aceste modificari, expresie a modificarilor hematologice cam privesc cele trei serii, pot evolua nezgomotos, luni de zile, cand, in mod brusc, pot apare complicatiile de temut: sangerarile (ex. hemoragie meningeala) si infectiile grave (septicemiile). Febra si adenopatiile care apar sunt rezultatul infectiei.
Boala lui Fanconi este o mieloza aplastica infantila familiala care survine intre 5-6 ani si care, pe langa modificarile sanguine, prezinta anomalii osoase la nivelul antebratului si policelui, microcefalie, intarziere genitala, anomalii ale tractusului genito-urinar si o pigmentatie maslinie a pielii.
Date paraclinice
Hemograma arata o pancitopenie (globule rosii sub 2.500.000 /mmc, globule albe sub 1.500/mmc, trombocitele sub 60.000/mmc), cu neutropenie absoluta si limfocitoza relativa.
Anemia este normocitara, uneori macrocitara, cu reticulocitozasub 10 %.
Medulograma este decisiva pentru diagnostic. Punctatul medular contine rare fragmente medulare sau punctia este chiar alba. Pe frotiuri se remarca o scadere marcata (pana la 20 %) a celulelor nucleate. Dintre acestea mai mult de jumatate sunt celule reticulare nediferentiate, limfocite, plasmocite. Seria mieloida este reprezentata sporadic, prin stadii tinere din seria granulocitaria si rar eritroblasti, uneori cu aspect macro- sau megaloblastic. Megacariocitele sunt de asemenea foarte rare.
Ca o consecinta a trombopeniei, timpul de sangerare este prelungit, semnul garoului pozitiv, retractia cheagului perturbata.
Fierul seric este in general moderat crescut. Se mai constata o discreta hiperbilirubinemie neconjugata (hemoliza intramedulara a eritroblastilor distrofici). Durata de viata a hematiilor marcate cu Cr-51 este scurtata.
SINDRIMUL LEUCEMIC (LEUCEMIILE)
Leucozele (leucemiile) reprezinta procese proliferative neoplazice ale celulelor mieloide sau ale celulelor limfatice, cu prezenta  de elemente figurate anormale in sange. Pe langa procesul proliferativ care intereseaza tesutul hematopoetic normal, exista un proces de metaplazie care consta in extinderea seriei celulare leucozica in toate organele hematopoetice si tot teritoriul reticulo-histiocitar de la nivelul diferitelor viscere. Acest fenomen de datoreste redesteptarii potentialului hematopoetic latent al celulelor reticulare nediferentiate (anaplazie).
Diferentierea diferitelor tipuri de leucemie se face in forme acute si forme cronice, si mai complet, dupa tipul celular predominant.
Exista doua forme obisnuite care intereseaza sistemul granulocitar: leucemia acuta mieloblastica si leucemia mieloida cronica, cu numeroase variante si subtipuri, dupa predominanta unor elemente.
Exista de asemenea doua forme frecvente de leucemie cu punct de plecare din sistemul limfatic: leucemia acuta limfoblastica si leucemia limfoida cronica, cu o varietate legata de sistemul limfocitar, leucemia cu plasmocite.
Pe plan mondial, frecventa leucemiilor a crescut pina in 1955, dupa care s-a produs o stabilizare. Leucemia este neoplazia cea mai obisnuita la copil, cu exceptia leucemiei limfatice cronice care nu apare in copilarie, ci in mod obisnuit dupa 40 ani.
Etiologia leucemiilor este necunoscuta, dar se incrimineaza multipli factori favorizantiî radiatii ionizante, substante chimice (benzol), medicamente (fenilbutazona), influente genetice (prezenta sindromului Down caracterizat prin trisomia cromozomului 21), factori infectiosi (infectii virale) etc.
MAFIFESTARI CLINICE
Desi diferitele tipuri de leucemie prezinta semne clinice si biologice diferentiate, exista insa unele trasaturi comune, caracteristice intregului sindrom leucemic, manifestari care sugereaza eventualitatea acestei imbolnaviri si reclama investigatii dirijate. Acestea sunt:
 aparitia de formatiuni tumorale alcatuite din celule leucemice in diferite organe, producand: splenomegalie, adenopatii, infiltratii meningeale, dureri osoase etc.;
diminuarea numarului de celule sanguine normale, cu consecintele directe logate de scaderea fiecarui tip celular: anemia cu astenia secundara, neutropenia cu infectiile secundare si trombopenia manifestarile hemoragice consecutive;
producerea unei cantitati mari de acid uric cu posibilitatea cu manifestari de guta sau de nefropatie urica;
Lipsa de aparitie a anticorpilor circulanti (ex. leucemia limfatica cronica cu infectie bacteriana secundara); aparitia febrei si pierderii in greutate.