boala hodgkin

 BOALA HODGKIN

Definitie: cunoscuta si sub denumirea de limfogranulomatoza maligna, este un limfom malign, boala fiind caracterizata prin prezenta unor celule maligne specifice (celule Reed-Sternberg) si prin adenopatii superficiale si profunde, splenomegalie, febra si prurit. Apare de obicei intre 20 si 40 de ani, in special la barbati.

Etiologia este necunoscuta, teoria neoplazica sau cea virotica nefiind demonstrate. Astazi stadializarea bolii in paragranulom, granulom si sarcom nu mai este acceptata. In functie de evolutie, dupa modelul prezentat la Limfoame maligne boala are 4 stadii. Pe masura ce progreseaza, numarul limfocitelor scade iar cel al celulelor Reed-Sternberg create. Debutul bolii este aproape unicentric, progresand mult timp din aproape in aproape, ordonat, in interiorul tesutului limfatic. Invazia vasculara indica raspandirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg.

Simptome: debutul este insidios, primele semne constand intr-o adenopatie superficiala, de obicei laterocervicala, axilara sau irighinala; mai rar se semnaleaza o adenopatie mediastinala sau retroperitoneala. Febra si pruritul sunt frecvent semne de debut. In perioada de stare, tabloul clinic este dominat de adenopatie si splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cruta nici un tesut sau organ, putand aparea manifestari cutanate (prurit, leziuni de grataj, infiltratii cutanate, pigmentatie bruna a tegumentelor), osoase, nervoase (tulburari medulare cu paraplegii), pleuropulmonare (pleurezii, diseminari tumorale pulmonare), digestive etc.

Adenopatia este de obicei superficiala, initial cervicala, mai tarziu cu ganglioni duri, nedurerosi, inegali ca marime. Adenopatia mediastinala este frecventa si se manifesta clinic prin semne de compresiune mediastinals. Splenomegalia este moderata, nedureroasa, consistenta. Febra - semn aproape constant, de obicei neregulata, alteori de tip ondulant - completeaza tabloul clinic. Intoleranta la alcool nu pare specifica bolii. Examenele de laborator arata anemie microcitara hipocroma sau hemolitica, leucocitoza cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoza si limfopenie. V.S.H. si fibrinogenul sunt frecvent crescute, iar albuminele scazute.

Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evidentiind celulele gigante Sternberg. Evolutia este caracterizata prin alternarea puseurilor evolutive cu perioade de remisiune. Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice si dureaza in medie cateva luni. Cu timpul remisiunile devin mai scurte si incomplete. In cursul bolii apar mai frecvent urmatoarele complicatii: infectii severe (bacteriene, virale, tuberculoase), insuficienta hepatica. Anemia, leucopenia si trombocitopenia sunt obisnuit prezentate in stadiile tardive. Alergia la tuberculina si susceptibilitatea crescuta la infectii sugereaza ca boala Hodgkin se insoteste de deficite imune. Durata medie de viata este de 3 - 4 ani. Exista si cazuri vindecate, care infirma conceptia clasica potrivit careia boala este inevitabil fatala. Tratamentul este cel prezentat la Limfoamele maligne.

LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA

Definitie: este o boala a tesutului limfatic, caracterizata prin acumularea de limfocite mici, incompetente imunologic, adenopatii bilaterale si simetrice si splenomegalie. Apar de obicei dupa 50 de ani si este de doua ori mai frecventa la barbati decat la femei, fiindu-i specifica proliferarea excesiva a limfocitelor mici, areactive, care invadeaza toate regiunile disponibile. Astfel, apar cele doua manifestari principale: infiltrarea organelor (adenopatii, splenomegalie, insuficienta medulara etc.) si tulburari imunologice.

Simptome: debutul este lent, insidios. Atrage atentia asupra bolii fie afectarea starii generale, cu astenie, anorexie si pierdere in greutate, fie prezenta adenopatiilor. Adenopatiile - de obicei superficial - reprezinta semnul cel mai frecvent al bolii. Ganglionii cervicali, axilari si inghinali - prinsi in ordinea mentionata - sunt mobili, moi, nedurerosi. Adenopatiile profunde, mediastinale si mezenterice, produc rare fenomene de compresiune. Splenomegalia poate fi moderata sau enorma (infarcte splenice, hemoragii, perisplenite), caz in care se insoteste de hipersplenism. Hepatomegalia moderata (uneori cu icter si ascita), infiltrarea glandelor salivare si lacrimale (sindrom Mickulicz), a pielii (eritrodermie generalizata - cu aspect de om rosu) si hipertrofia amigdalelor sunt semne constante. Prin inlocuirea celulelor hematopoietice din maduva de catre celulele leucemice apare insuficienta medulara, cu anemie, trombopenie si neutropenic.

Examenul sangelui arata 100 000 - 200 000/mm3 leucocite, cu predominanta limfocitelor (80 - 90%), anemie, trombopenie si neutropenic. Mielograma confirma diagnosticul. Limfocitele mici sunt nefunctionale, nu produc anticorpi (imunoglobuline), fiind incompetente imunologic. Aceasta explica si cresterea susceptibilitatii la infectii. Evolutia este lent-progresiva. Remisiunile terapeutice sunt frecvente. Exista forme de boala agresive (supravietuiri de 2 - 3 ani) si forme neagresive (supravietuiri de 10 - 20 de ani). Cauzele cele mai frecvente de deces sunt anemia hemolitica autoimuna, infectii si casexia.

Tratament: bolnavii asimptomatici nu fac tratament. Cand apare insuficienta medulara se incepe tratamentul cu Prednison si se continua cu Clorambucil (Leukeran, Cloraminofen) si mai rar cu Endoxan. Splenomegalia tumorala, adenopatiile dureroase si unele infiltratii localizate beneficiaza de radioterapie. Deficitul imunologic se trateaza cu g-globuline si antibiotice.

MIELOMUL MULTIPLU

Este o boala neoplazica a tesutului sanguin, caracterizata prin proliferarea maligna a plasmocitelor si producerea unei cantitati anormale de imunoglobuline. Initial, boala poate debuta sub forma unui plasmocitom solitar, pentru ca mai tarziu, sa evolueze fie catre tumori multiple (mielom multiplu), fie catre plasmocitoza maligna difuza sau chiar catre leucemii cu plasmocite. Proliferarea plasmocitelor anormale conduce la infiltratii in oase si viscere si la hiperproductia de anomalii proteice, responsabile de aproape toate semnele bolii. Infiltratiile osoase produc insuficienta medulara, cu anemie (paloare). trombopenie (hemoragii), neutropenic (infectii) si leziuni de liza osoasa, cu dureri si tumefactii osoase, fracturi sau paraplegii. Infiltratia viscerelor realizeaza hepatosplenomegalii si tumori in diferite organe. Anomaliile proteice sunt responsabile de hiperglobulinemia anormala, cresterea V.S.H., proteinurie (cu proteine anormale - Bence-Jones). insuficienta renala, tendinta la infectii, sindroamele hemoragice, amiloidoza, hipersplenism. Tratamentul consta in exereze chirurgicale, radioterapie, corticoterapie si chimioterapie cu Melfalan si Ciclofosfamida.

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM

Este o boala neoplazica a tesutului sanguin, caracterizata prin proliferarea maligna de celule limfoplasmocitare, cu secretie crescuta de macroglobuline (globuline anormale). Aceste fenomene conduc la infiltratia tesutului si organelor (adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, tumori salivare - amigdaliene, digestive, pulmonale, pleurale, neurologice, insuficienta medulara etc.). Macroglobulinele in exces sunt responsabile de cresterea V.S.H. si a vascozitatii sangelui, cu formarea rulourilor eritrocitare, sangerari anormale, sensibilitate la frig, hipersplenism, depuneri de amiloid. Tratamentul consta in plasmafereze repetate, chimioterapie (Clorambucil, Endoxan, Melfalan), corticoterapie, Penicilina, transfuzii.

LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT

Este o boala de colagen, de etiologie necunoscuta, cu patogenie imunologica complexa, tablou clinic polimorf si evolutie prelungita, aparand indeosebi la femei tinere. Se caracterizeaza prin numerosi autoanticorpi, cu actiune antinucleoproteinica, care produc leziuni difuze degenerative in structura nucleilor celulari si in tesutul conjunctivo-vascular. Mecansimele imunologice sunt evidente la nivelul sangelui (anticorpi anti-eritrocite, anti-leucocite, anti-trombocite, antivasculari) si rinichiului. Este posibil ca boala sa rezulte din interactiunea unor factori constitutionali cu factori de mediu: medicamente (hidralazine, Penicilina, Tetraciclina, sulfamide, Metildopa), lumina solara, raze ultraviolete, Rontgen, infectii alergice. Forma acuta debuteaza brusc prin febra, eruptie in fluture, adenopatie generalizata, manifestari pulmonare, cardiace, hepatosplenomegalie, nefrita si are evolutie fatala (in cateva saptamani). Forma cronica debuteaza insidios. Pentru sustinerea diagnosticului sunt necesare: criteriul obligatoriu (V.S.H. crescuta) + 3 criterii majore (eruptii cutanate in fluture la nivelul fesei, leucopenie sub 4000 de elements /mmJ, prezenta factorului L.E. seric) sau criteriul obligatoriu + 2 criterii majore sau 2 criterii minore (artralgii, serozite, febra 37°, modificari ale F.O., retiniene, proteinuric, anticorpi antinucleari). Dintre manifestarile cutanate, caracteristic este eritemul fetei in fluture; dintre cele articulare sunt semnificative poliartrita subacuta, iar dintre cele hematologice - anemia, leucopenia, trombocitopenia. Adenopatiile, splenomegalia si tulburarile renale, cardiace, digestive, neurologice completeaza tabloul clinic. Cresterea V.S.H., hipergamaglobulinemia, celulele.L.E., anticorpii antinucleari contureaza diagnosticul. Tratamentul consta in corticoterapia precoce (in doze mari), antipaludice de sinteza si imunosupresive (Imuran, Endoxan, Clorambucil).

PATOLOGIA MONOCITELOR SI MACROFAGELOR
HISTIOCITOZA X
Histiocitoza X este o boala complexa, caracterizata prin proliferarea histiocitelor cu capacitatea macrofagica. Exista forme localizate si forme diseminate. Forma localizata este cea mai frecventa. Apare la orice varsta si se insoteste de localizari osoase (dureri, tumefactii, rar fracturi), viscerale - pulmonare, ganglionare, hepatice. Forma diseminata poate fi acuta, cu febra, dispnee, eruptii cutanate si localizari viscerale multiple, sau cronica, caracterizata prin triada: exoftalmie + diabet insipid + leziuni osteolitice craniene. Substratul anatomopatologic este granulomul eozinofilic. Tratamentul consta in chiuretaje chirurgicale, radioterapie, corticoterapie si chimioterapie.
 

BOALA GAUCHER
Boala Gaucher este o lipoidoza familiala, de natura enzimatica, caracterizata prin acumularea substantei lipoidice in macrofagele din splina, ficat, maduva osoasa, sistemul nervos. Macrofagele, denumite celule spumoase, prin aglomerare, genereaza insuficienta medulara (pancitopenie), splenomegalie enorma, cu manifestari de hipersplenism si ieziuni osoase. In primii doi ani apar complicate infectioase, anemice si hemoragice.

BOALA NIEMANN-PICK
Aceasta afectiune este tot o lipoidoza familiala, de natura enzimatica, cu acumularea substantei lipoidice in macrofagele din splina, ficat, maduva osoasa, ganglioni, sistemul nervos central. Celulele Niemann-Pick se aseamana cu celulele Gaucher. Boala este foarte rara si se caracterizeaza prin hepatosplenomegalie, adenopatii, tulburari oculare, neurologice (orbire, surditate), pancitopenie (anemie, trombocitopenie) si leucocitoza moderate.