nefroza lipoidica

Denumirea de nefroza lipoidica se foloseste pentru a defini o leziune histologica particulara care intereseaza glomerulii, cu o evolutie clinica caracteristica si nu sindromul nefrotic propriu- zis a carei cauza poate fi. La inceputul afectiunii glomerulii sunt normale (microscopie optica), membranele bazale ale capilarelor glomrulare nu prezinta modificari anormale la microscopia electronica, doar o fuziune a piciorului celulelor epiteliale. Mai tarziu poate apare oscleroza glomerulara, o ingrosare a membranelor bazale si ale mesangium-ului, evidentiate electronooptic. Nu se observa depoul complexe antigen-anticorp. Imunofluorescenta nu arata in glomeruli prezenta de imunoglobuline G, beta 1 C globulina sau fibrina. Foarte rar s-au identificat anticorpi Ig E.
Nefroza lipoidica este o boala intalnita mai ales la copii si reprezinta cauza cea mai frecventa a sindromului nefrotic. Poate insa interesa si varsta adulta, mai frecvent sexul masculin furnizind 1/4 dintre afectiunile manifestate prin sindrom nefrotic.
Manifestarea caracteristica este aparitia brusca a unei proteinurii masive, cu proteine de greutate mica moleculara. Nu exista de obicei hipertensiune arteriala, nici hematurie, nici azotemie, cu unele exceptii rare in care una din aceste manifestari este prezenta. Mu exista febra si nici hiperleucocitoza. Se poate constata uneori o taipereozinofilie, martora a unor manifestari alergice. Complementul seric nu este scazut.
Nefroza lipoidica este o afectiune cu un prognostic bun, cu remisiuni spontane, cu raspuns excelent la terapia cu corticoizi si cu tendinte la resute.
SINDROMUL NEFROTIC
Sindromul nefrotic este o grupare de manifestari dintre care cele mai caracteristice sunts a) o proteinurie masiva, b) hiperalbuminemie si c) edeme. La acestea se poate adauga o hiperlipemie, dar nu in mod constant. Termenul de nefroza nu se suprapune celui de leziuni degenerative ale epiteliului tubilor renali (vezi scoala germana).
Etioiogie
Realizarea sindromului nefrotic este posibila datorita unor leziuni difuze ale glomerulilor. Orice forma de glomerulonefrita precum si infiltratia amiloida a glomerulilor, glomeruloscleroza diabetica intercapilara sau LED sunt capabile sa realizeze in cursul evolutiei lor un sindrom nefrotic. Pe langa acestea si alte stari patologice ca unele reactii alergice, sifilisul, malaria, tratamentul cu diuretice mercuriale, cu saruri de aur si de bismut, tromboza venelor renale, limfoamele maligne, o pielonefrita necomplicata sau o nefroangioscleroza pot fi cauza unui sindrom nefrotic.
Simptomatologie
Edemul este manifestarea majora care sileste pacientul sa consulte un medic. Apare insidios, la fata, este moale, lasind usor godeu. Se extinde cuprinzand si seroasele (ascita, hidrotorace). Nu exista dispnee, edem pulmonar, fara interventia insuficientei cardiac. Pe langa edem care poate fi unicul semn, se mai asociaza: scaderea apetitului, oboseala, amenoreea sau dismenoreea si uneori episoade neexplicate de dureri abdominale cu greturi si diaree.
Tensiunea arteriala si examenul de fund de ochi sunt normale cu exceptia glomerulosclerozei diabetice care poate fi cauza sindromului.
Tegumentele sunt palide si bufii. Exista o anemie normocitara moderata, dar cu hematocrit mai crescut decat sugereaza aspectul general al pacientului. La copii se constata o osteoporoza moderata generalizata.
Urina contine cantitati importante de proteine (peste 4-5 g/24 ore), uneori pana la 20-30 g/24 ore). Calitativ sunt formate in cea mai mare parte din albumina dar se gasesc si fractiuni globulinice (alfa, beta si gamaglobuline).
Sedimentul urinar prezinta o cilindrurie importanta formata dincilindri granulosi si epitelii precum si alte varietati care cuprind picaturi de lipide cu dubla refringenta. Lipidele se gasesc in urina chiar cand colesterolemia este normala. Hematiile pot fi absente, dar exista si cazuri cu hematurie microscopica permanenta sau intermitenta.
Examenul proteinelor serice va arata in general o hipoprotidemie, cu hipoalbuminemie, hiperalfa2- si betaglobulinemie si hipogamaglobulinemie. Se remarca o scadere si chiar o inversare a citului albuminos ( A/G <1,6 - 1,8). Gamaglobulinele vor fi insa normale in sindromul nefrotic determinat de lupus sau amiloidoza, precum si in glomerulonefrita membranoasa. Valoarea albuminemiei poate atinge cifre inferioare a 2 - 2,5 g % sau chiar de 1 g % cand edemul este masiv. Transferina si ceruloplasmina care transporta ionii metalici (Fe si Cu) sunt de asemnea scazute.
Explicatia hipoproteinemiei rezida in cresterea permebilitatii membranei bazale glomerulare care permite trecerea proteinelor cu greutate moleculara mica si de talie mica - albumina. Se poate emite supozitia si a unei insuficiente de absorbtie a proteinelor prin epiteliul tubular, dar factorul determinant îl reprezinta pierderile mari datorita maririi permeabilitatii glomerulare. Proteinele care trec in urina sunt cele normale ale sangelui (cu exceptia sindroamelor nefrotice din mielomul multiplu) care sunt sintetizate normal sau chiar in cantitate mai mare.
Hipoalbuminemia si consecutiv acesteia scaderea presiunii oncotice a plasmei joaca un rol important in transsudarea lichidiana din spatiul vascular in cel extravascular. Volumul plasmatic scade, iar rinichiul va reactiona prin diminuarea excretiei de Na si de apa. Secretia de aldosteron este crescuta.
Rolul primitiv al Na in producerea edemului nefrotic poate fi demonstrat prin excretia normala de apa daca aceastpa se administreaza fara sare si dimpotriva, retinerea apei daca nu se restringe aportul de Na.
Calcernia este scazuta prin scaderea fractiei legate de albumina. Fibrinogenul este crescut iar viteza de sedimentare a eritrocitelor foarte accelerata.
Lipidele serice - colesterolul, fosfolipidele, trigliceridele, sunt in general crescute, putind da serului un aspect lactescent. Betalipoproteinele, de care sunt legate aceste fractiuni, au de asemenea o concentratie crescuta. Exceptii de la acest tablou sunt intalnite in sindroamele de denutritie, aport caloric redus, situatii cand colesterolul si trigliceridele sunt normale. Sindromul nefrotic din lupusul eritamatos si boala Kimmelstiel-Vilson pot avea un asemenea tablou biologic.
Explicatia cresterii lipidelor serice nu este sigura. Nu este vorba de o sinteza crescuta sau deficienta de utilizare a lipidelor alimentare. Se remarca in general un raport invers proportional intre scaderea albuminelor si cresterea lipidelor. Perfuziile cu albumina sau cu dextran care maresc presiunea oncotica produc o scadere a lipemiei. Ca explicatii posibile pot fi date: productia crescuta de beta-lipoproteine si faptul ca albumina, fiind scazuta in plasma, exista un deficit al lanturilor de legatura pentru transportul acizilor grasi liberi, fenomen care ar determina concentrarea grasimilor neutre in plasma.
Metabolismul bazai este scazut cu 30-50 %,nu datorita unei insuficientei tiroidiene pe care o sugereaza aspectul general al bolnavului ci mai curand erorii in aprecierea greutatii corpului (edeme) si malnutritiei. Tratamentul cu extracte tiroidiene nu aduce o ameliorare tabloul clinic si umoral.
Probe de filtrare glomerulara sunt normale sau superioare normalului la inceputul aparitiei sindromului, ca si valoarea ureeu sanguine. In cazurile de nefrita evolutiva ureea creste progresiv concomitent cu scaderea valorii filtrarii glomerulare si a fractiei de filtrare. Functia renala ramane normala, la multi dintre bolnavi, ani de zile, sau scade tranzitoriu cu ocazia unor episoade infectionse. O hipoalbuminemie marcata, cu o reducere importanta a volumului plasmatic, va crea o azotemie de origine prerenala si o valoare scazuta a filtratiei glomerulare (prin hipovolemie).
Functia tubulara, cercetata prin aprecierea densitatii urinare si a excretiei PSP este in general normala.