Angeitele pulmonare alergice
Sindromul Goodpasture - este manifestarea pulmonara a unei reactii alergice de tip II citotoxica, in care anticorpii circulanti sunt fixati pe membrana bazala alveolara. Ei reactioneaza si cu antigenii membranei bazale glomerulare, determinind o afectare concomitenta a rinichiului.
Clinic, sindromul se manifesta prin febra, dispnee, hemoptizie (simptomul principal), anemie si condensari pulmonare. Afectarea renala se instaleaza la cateva saptamâni dupa aparitia manifestarilor pulmonare. Radiologie apar infiltrate de forma, marime si numar variabile. Functional se evidentiaza disfunctie restrictiva, uneori tulburari obstructive, tulburari de difuziune si modificari ale gazelor sanguine (hipoxemie). Morfopatologic, plamanul prezinta hemoragie alveolara eu macrofage, cu hemosiderina si uneori zone de fibroza septala. Depozitele sunt constituite din complexe imune, iar leziunea initiala este situata la nivelul membranei bazale. Rinichii prezinta diferite grade de nefrita. Prognosticul este rezervat desi corticoizii si imunosupresivele dau unele ameliorari. Nefrectomia bilaterala precoce a dat rezultate prin eliminarea antigenului din circulatie.
Hemosideroza pulmonara idiopatica (reactie imuna de tip II?). Este o boala rara, care se intalneste la copiii pana la 16 ani, manifestata clinic prin hemoptizie, insotita de tuse si dispnee, semne care apar intermitent (ani de pauza). Obiectiv se constata raluri crepitante la baza (hemoragia este intraalveolara). Radiologie, se observa opacitati mici, difuze, situate la baze, sau infrahilar, insotite de adenopatii. in timp, aspectul radiologie este de fibroza interstitiala difuza, sau miliara. Functional, se pun in evidenta disfunctia restrictiva si tulburari de difuziune. in favoarea patogeniei imunologice pledeaza eozinofilia, prezenta aglutininelor serice, asocierea cu alte boli imune si aspectul morfopatologic (mastocite in septurile alveolare, hiperplasmocitoza in sistemul reticulohistiocitar, depozite langa membrana bazala, cu aspect de complexe imune, precum si identificarea de anticorpi antimembrana bazala capilara).
Diagnosticul trebuie facut cu sindromul Goodpasture (cu care se aseamana foarte mult), arteritele alergice pulmonare si periarterita nodoasa. Tratamentul este inoperant (corticoizi, imunosupresive).