urticaria si edemul quincke

Considerate manifestari diferite, generate printr-o etiologie apro­piata, patogenia lor este identica, diferind in genere doar prin locali­zarea vaselor afectate: cutanata in urticarie si subcutanata in angioedem. Pot aparea la acelasi pacient simultan, alternativ sau separat. Forma de urticarie giganta, care are o simptomatologie mai severa, evolueaza cu placarde urticariene confluente si edem de dimensiuni variabile (in functie de localizare), preteaza la asemanare sau confuzie cu edemul Quincke.

 Urticaria

Este o eruptie pruriginoasa, formata din papule sau placi reliefate, de culoare alba sau rosiatica, fugace, cu durata de minute, ore, pana la 2—3 zile (in forma acuta) sau cu frecvente reveniri si cu persistenta lunga (in forma cronica). Leziunea urticariana are dimensiuni variate. Localizarea poate fi in anumite teritorii sau difuza, pe toata suprafata pielii. Papula urticariana are un centru palid, periferie rosiatica, fiind inconjurata de un halou congestiv. Elementele urticariene pot ramanea izolate sau se pot grupa in placi reliefate si cu contur policiclic. Dupa aspectul prezentat, urticariile pot fi: papuloase, buloase, hemoragice etc. Urticaria se poate localiza si pe mucoase. Pruritul este, alaturi de erup­tie, un simptom de baza al urticariei. Cu exceptia unor urticarii cronice, in care pruritul este redus sau uneori absent, in rest precede de regula aparitia papulei si evolueaza simultan, cu intensitate variabila, in functie de subiect.

Edemul Quincke sau boala Quincke

Este descrisa sub forma actuala in 1882 dar mai este cunoscut in literatura medicala sub denumirea de edem angioneurotic, de angioedem si de edem acut circumscris.

Este un edem fugace (1—4 zile), cu aparitia brusca; cu localizare preferentiala la fata (palpebrale, buze) sau alte teritorii cu tesut celular lax. Este cunoscuta insa si localizarea viscerala (limba, faringe, laringe, plaman, stomac, intestin, mezenter), care are o simptomatologie condi­tionata de sediul afectat. in afara localizarii glotice, trebuie mentionata, ca frecventa, cea digestiva, oare se diagnosticheaza insa adesea mai greu. Prezenta localizarilor cutanate ne obliga si la cercetarea localizarilor pe mucoase.

Pe de alta parte, asocierea simptomatologiei cutaneomucoase ofera o lumina mai reala referitor la etiologia acestor manifestari cutaneoglotice sau cutaneodigestive. in cazurile cu localizare cutanata, edemul apare de regula circumscris, alb, nepruriginos, uneori cu senzatie de arsura sau intepatura, asimetric si de marime variabila. O forma autonoma este angioedemul ereditar.

Histopatologie. Atat urticaria, cat si edemul angioneurotic sunt leziuni reversibile. Leziunea urticariana este rezultatul exsudarii de ser din vasele sanguine ale zonei subepidermice (prin vasodilatatie si permeabi­litate crescuta), in timp ce angioedemul apare in urma exsudarii de ser din arteriolele si capilarele tesutului celular subcutanat. Mai tarziu la formarea papulei poate participa o infiltrare leucocitara.

Patogenie. Ambele leziuni apar ca o consecinta a eliberarii sau acti­varii unor mediatori chimici la stimuli variati. Este unanim acceptat ca mediatorii chimici apar uneori ca o consecinta a unei reactii imunologice (antigen-anticorp), iar alteori a unui mecanism neimunologic (unele medicamente sau substante chimice, intepaturi de insecte etc.).

Debutul clinic al papulei urticariene este un eritem fugace, caruia ii corespunde inceperea dilatatiei venelor si capilarelor. Odata cu cres­terea permeabilitatii vasculare, se ajunge, prin exoseroza, la constituirea edemului dermic (papula). Aceasta va comprima peretii vaselor, realizind pe de o parte albirea zonei centrale a papulei, iar prin marirea presiunii hidrostatice va creste procesul de transsudare seroasa. in schimb eritemul areolar secundar este apreciat drept consecinta vasodilatatiei arteriolare de vecinatate, fiind de origine reflex nervoasa (prin reflexul de axon vasodilatator Lewis).

Mediatorii chimici care genereaza urticaria si edemul angioneurotic cresc permeabilitatea vasculara. Experimentarile comparativ pe animal si om au demonstrat ca diversii mediatori au o capacitate selectiva. Histamina si bradikinina au acest rol si la om. Sistemul complementului are de asemenea un rol demonstrat cu privire la creste­rea permeabilitatii vasculare la om.

Unii autori sustin ca histamina are rol in urticaria acuta si in cea provocata, in urticariile cronice fiind implicati ca responsabili alti mediatori vasoactivi, chiar daca initial rolul l-a detinut histamina. Ala­turi de aceasta se atribuie in urticaria cronica o participare poate mai importanta a kininelor (bradikininelor, kallicreinelor), acetilcolinei, serotoninei, fibrinolizinei, cotecolaminelor, prostaglandinelor. Unele din aceste date sunt inca de ordin ipotetic, dar observatia indelungata a me­dicului practician cu privire la ajutorul redus al antihistaminicelor de sinteza in unele urticarii cronice le acorda o justificare obiectiva si sti­muleaza cercetarile ulterioare.

Etiologia urticariei si angioedemului ramane necunoscuta intr-unprocent variabil din cazurile cercetate de diversi autori, studiul lor prezentind reale dificultati.

Optam pentru o incidenta do minanta la sexul feminin si pen tru perioada de vârsta 30—50 d ani. Alergia nu este implicata de cit in unele cazuri.

Prezenta antecedentelor aler gice eredocolaterale se mentio neaza la cel mult 1/3 din cazur: Chiar in formele alergice, investi gatiile nu duc totdeauna la de pistarea alergenului cauzal. Intr- o statistica din 1974, pe 76 de ca zuri de urticarii cronice (15) s-ai evidentiat teste cutanate pozitiv numai in proportie de 34% (ma joritatea la mucegaiuri, apoi la praf de casa, rar la polenuri, alimente si medicamente). Testele cutanate pozitive, fara reactie sindromica si/sau proba terapeutica de confirmare, nu implica un raport de cauzalitate, ci numai o demonstrare a starii de hipersensibilitate (mai frecvent in urticaria acuta). in cazurile cu origine alergica se disting (20), in primul rand, reactiile imediate cu formele anafilactice (apar in cadrul socului anafilactic sau tot ca reactie imediata, dar singure, fara semne sistemice de insotire) si formele atopice (apar uneori la atopici cu rinita sau astm la alergeni de mediu sau la supradozare in cursul hiposensibilizarii specifice la acestia), in formele anafilactice mentionam rolul cauzal al medicamentelor (aceasta incidenta este in crestere), al alimentelor, al infestatiei parazitare. La atopici urticaria si angioedemul pot aparea si dupa contactul cu alergeni inhalanti (mucegaiuri, praf de camera, polenuri, peri de animale etc.). Uneori reactia alergica cutanata nu apare imediat, ci la mai multe ore de la contactul cu alergenul (adesea un medicament, mai ales penicilina). Urticaria este frecventa in boala serului si in sindromul tip boala serului (la medicamente). Se cunoaste si aparitia urticariei asociate reactiilor transfuzionale (reactie imunologica de tip citotoxic, care necesita si participarea complementului).

Diagnosticul pozitiv nu este dificil, iar confuzia cu alte afectiuni este rara. Dermografismul (reactie vasomotorie exagerata, provocata de excitatia mecanica a epidermului, nu este insotita de prurit si nu se modifica la medicatia antihistaminica), trebuie diferentiat de urticarie.

Urticaria alergica este indusa prin:

a) polen, praf de camera, par de animale, fungi

Cu ajutorul consultului dermatologic, unele urticarii veziculare si buloase se vor delimita de alte dermatoze (pemphigus, herpes etc.). Confuzia mai este posibila uneori cu urticaria la presiune, intepaturile de insecte, chiar cu scabia. Diferentierea dintre urticaria acuta si cronica nu are un consens precis intre specialisti. Criteriul duratei de evolutie a erup­tiei sau recidivelor pentru delimitarea lor variaza, in functie de autori, de la 3 la 16 saptamani. In ultimii ani se tinde spre adoptarea criteriului patogenic in efectuarea diagnosticului diferential (vezi patogenia), posi­bilitate greu de realizat actualmente in practica medicala.

Problema cea mai dificila o prezinta insa rezolvarea diagnosticului etiologic al urticariei, in special al formei cronice. Cazuistica abundenta, studiul lor insuficient sub aspectul etiologiei si al patologiei asociate, aplicarea abuziva a unei terapii simptomatice uniformizate, neevidentierea sau nesolutionarea componentei psihosomatice, frecvent prezenta, reprezinta doar unele din principalele cauze care duc la cunoasterea inca insuficienta a etiologiei urticariilor cronice, in general, si la popu­latia tarii noastre, in special.

Informatiile noastre referitoare la etiologie sunt sarace si datorita faptului ca unele urticarii se vindeca spontan sau la interventia medi­cului generalist de familie, inainte de abordarea unitatilor cu posibili­tati de investigatie (policlinici, spitale etc.).

Mentionam date discrepante chiar intre concluziile unor specialisti. Astfel unii (2) nu pot decela etiologia in 79% din 554 de cazuri, in timp ce altii (16) gasesc in 91% din 150 de cazuri diverse asocieri pato­logice cauzale. Sunt desigur necesare noi anchete etiologice efectuate cu posibilitatile actuale si experienta acumulata din trecut. Bolnavii cu urticarie nu trebuie abandonati nici prin subestimare, dar nici de teama ca reprezinta cazuri care ne depasesc competenta. Conduita corecta este sa-i examinam clinic complect si sa-i supunem investigatiilor necesare (in primul rand, cele digestive).

Experienta personala conchide pentru existenta fie a unei monoetiologii (mai rar), fie de regula a unei polietiologii (in care ierarhizam factorii cauzali pentru instituirea unei terapii rationale etiopatogenice).

Mijlocul cel mai util in precizarea etiologiei este indicatia datelor de anamneza. Ea trebuie sa fie de calitate, iar pentru aceasta este obli­gatorie reluarea repetata a discutiei cu bolnavul.

in precizarea diagnosticului etiologic al urticariei trebuie imbinate mai ales experienta clinica a medicului cu acuratetea demonstrarii cauzelor selectionate in cazul respectiv. Practica ne invata ca insuccesele diagnostice se datoresc in principal abandonarii pripite a bolnavilor din aceasta categorie. Studiul lor metodic nu este insa posibil uneori decat prin internare. Pe aceasta cale se poate ajunge, in cazurile neelucidate, la stabilirea unei patologii asociate de corelatie, la apropierea de bolnav, la evidentierea efectelor consecutive scoaterii sale temporare din me­diul sau de viata si de munca (obiceiurile alimentare, practici tera­peutice, stresuri in familie, de la locul de munca etc.). Este posibil ca aceste eforturi sa nu ofere totdeauna solutii, dar este singura alterna­tiva utila bolnavului. Cand se incepe explorarea pacientului cu urticarie nu trebuie omis faptul ca acest simptom dominant nu este de regula izolat, ci constituie o componenta in cadrul unei constelatii simptoma- tologice variate, mai mult sau mai putin zgomotoase, mai greu sau mai usor decelabile. Patologia asociata nu incumba insa obligativitatea unei legaturi cauzale cu urticaria, dar nu permite nici excluderea cu usurinta a unei dependente de o aceeasi etiologie primara.

In metodologia investigatiei bolnavului de urticarie nu se va omite anchetarea seriata a cauzelor alergice si a celor nealergice. Urticaria nu presupune in mod obligatoriu originea alergica.

Cunoasterea mecanismului de origine al urticariei se va deduce din identificarea factorilor cauzali.

Cand se remarca o dependenta alimentara sau medicamentoasa re­petata, rolul alergiei alimentare sau medicamentoase se impune. Va tre­bui sa se faca o distinctie insa cu aportul alimentar histaminogen (conserve de peste etc.) si cu medicamente si alimente cu putere hista- minoeliberatoare.

Alergenii inhalanti amintiti pot conditiona la atopici aparitia urti­cariei si angioedemului. Demonstrarea se poate face mai ales printr-o reactie sindromica de provocare si/sau o proba terapeutica pozitiva (prin eliminarea totala a alergenului sau eliminare partiala si hiposensibilizare specifica).

Urticaria in cursul hiposensibilizarii specifice, in contextul bolii se­rului sau sindromului tip boala serului, ca reactie transfuzionala, este mai usor de precizat.

Alergia parazitara credem ca este mai frecventa decat se diagnosticheaza in genere.

Focarele infectioase digestive, dismicrobismul intestinal, insuficienta enzimatica digestiva participa, alaturi de alti factori, la cresterea per­meabilitatii peretului intestinal si indirect favorizeaza anticorpogeneza si deci starea de alergie.

in acest context se intrevede mai bine interdependenta dintre urti­caria de origine alergica (nu este insa singura posibilitate) si afectiunile digestive.

Dar indiferent daca urticaria este postalimentara, medicamentoasa, parazitara, inhalatorie etc. mecanismul sau imun de producere este va­riat (pot participa aproape toate tipurile de reactii imune, fiind posibil sa coexiste chiar reactii mixte).

Originea neimunologica este ilustrata printr-o serie de factori ne­alergici, iij parte necunoscuti.

Originea psihogena ocupa ponderea cea mai mare in aceasta catego­rie, in special in cazul evolutiei cronice. Suprasolicitarile si mai ales traumele psihice trebuie cercetate cu perseverenta si tact, chiar daca sunt initial negate de pacient. Factorul psihic se asociaza frecvent in po- lietiologia urticariei.

Rolul agentilor fizici (frig, soare, caldura etc.) este usor de identi­ficat (vezi alergia fizica) dar persista inca incertitudini cu privire la ori­ginea imuna sau neimuna a mecanismului lor de actiune.

Factori histaminoeliberatori pot fi unele medicamente, unele ali­mente, uneori infectiile microbiene sau micotice.

Mai rar, dar nu exceptional, prezenta urticariei se mentioneaza in cadrul unor boli de colagen, leucoze, boala Hodgkin etc., eventualitati care nu trebuie ignorate.

Angioedemul ereditar se contureaza ca o entitate aparte, de aseme­nea cu etiologie necunoscuta.

Prognosticul este in general bun in urticaria acuta, relativ benign in urticaria cronica (cu evolutie capricioasa, dar este posibila si vinde­carea spontana), rezervat prin gravitate imprevizibila in angioedem (in special forma ereditara).

Tratamentul trebuie sa fie rational, cu pondere pe medicatia etio­logica (de aceea si utilitatea diagnosticului etiologic al cazului) si nu pe cea simptomatica.

In genere se recurge imediat la medicatia simptomatica (mai ales antihistaminicele de sinteza), cu care se continua in special daca etiolo­gia nu este elucidata sau daca masurile care vizeaza cauzele nu sunt satisfacatoare. Ameliorari utile se remarca cu combinatia dintre un an- tihistaminic si calciu (de exemplu Calcium-Sandosten sau similare). In momente de mare impas se poate apela la cure scurte de corticosteroizi, dar niciodata ca un sistem. Formele severe de angioedem (mai ales unele localizari viscerale) necesita aportul simpaticomimeticelor (adre­nalina 1%0, 0,3—0,5 ml, subcutanat), pentru combaterea permeabilitatii vasculare crescute. Se va stabili un regim dietetic adecvat si medica­mentele utile, evitindu-se exagerarile (care pot fi uneori nocive). in pre­scriptiile date dietetica va tine cont de rolul factorului alimentar in de­terminismul urticariei, de afectiunea digestiva concomitenta si se vor impune unele restrictii generale (alcool, cafea, condimente, conserve in special de peste si alte alimente histaminoformatoare, modul de prepa­rare indigest etc.).

Planul terapeutic, desi complex, trebuie sa acorde initial preferinta cauzelor principale. Utilitatea lui este conditionata insa de indicarea unor mijloace de tratament precise, eficiente si cu evitarea polipragmaziei (in formele complexe se vor seria unele medicatii pe etape). In cazul unei componente psihogene bolnavul nu va fi dirijat de la inceput la un neuropsihiatru, medicul curant asumindu-si cu mai multa eficienta solutionarea cazului (tranchilizante, discutii-repetate, scurta scoatere din mediu, masuri cu obiectiv psihoterapie). Cauzele digestive sau asocierile de afectiuni digestive trebuie tratate corect (atentie pentru constipatie, insuficienta enzimatica, dismicrobism, candidoza, paraziteze etc.). Foca­rele infectioase (biliare, urinare etc.) vor trebui tratate.

In formele imunologice cu etiologie identificata ne vom axa pe evi­tarea contactului cu alergenii cauzali, iar uneori si pe aportul hiposensi- bilizarii specifice. Alergozele cutanate cu alergeni neidentificati pot be­neficia nu rareori de tratamente care se adreseaza terenului alergic (histaglobin, in injectii subcutanate, cate o fiola saptamanal, 6 fiole pe cura si 2—3 cure pe an).

Experienta personala atesta ca adesea curele balneofizioterapice re­petate la 6—12 luni sunt de un real folos (mai ales cura la Olanesti, unde tratamentul complex, inclusiv cu ape minerale adecvate, vizeaza conco­mitent mai multe obiective: alergia, afectiunile digestive, sedarea prin scoaterea temporara din mediul stresant si prin peisajul linistitor, res­pectarea unei diete convenabile etc.).

In cazurile in care coexista etiologia psihica, se va indica bolnavi­lor sa faca si intre cure iesiri repetate din oras la sfarsit de saptamana, pentru 1—2 zile, in locurile de odihna cele mai convenabile lor, iar in cursul saptamanii sa-si reorganizeze placut si util viata extraprofesionala.

indrumarile inserate reprezinta doar cateva repere pentru conduita terapeutului. Realitatea etiologica, uneori mai simpla, alteori mai com­plexa, necesita din partea acestuia unele adaptari sau initiative, in func­tie si de experienta sa personala.

In orice caz tratarea urticariei cronice si a angioedemului nu in­seamna numai administrare de antihistaminice si calciu.