sindroame hemoragice

SINDROAMELE HEMORAGICE
Definitie: prin sindroame hemoragice se inteleg starile patologice caracterizate prin tendinta la hemoragii cutanate ale mucoaselor sau tesuturilor si care apar in cursul alterarii mecanismului normal al hemostazei. Este cunoscut faptul ca hemostaza este un proces complex, in care intervin factorii vascular, trombocitar si factorii plasmatici de coagulare. In raport cu tulburarea predominanta, sindroamele hemoragice se grupeaza in:  sindroame hemoragice prin tulburari vasculare (vasopatii);  sindroame hemoragice prin tulburari trombocitare (trombopatii); sindroame hemoragice prin tulburari de coagulare (coagulopatii). Rareori sindroamele hemoragice constituie rezultatul tulburarii activitatii unui singur factor, de obicei intervenind mai multi. Vasopatiile si trombopatiile poarta si denumirea de purpure; primele - purpure vasculare; celelalte - purpure trombocitare.
SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURARI ALE PERETELUI VASCULAR
Bolile hemoragice din aceasta categorie se mai numesc si purpure vasculare si se datoresc cresterii permeabilitatii sau fragilitatii vasculare, datorita actiunii unor factori toxici carentiali, alergici sau congenitali. Hemoragiile cutanate se caracterizeaza prin petesii (pete rosii punctiforme care nu dispar la presiune), echimoze (pete mari de culoare albastra sau violacee), hemoragii mucoase (epistaxis, gingivoragii) si viscerale (hemoragii digestive, hematurii). Testul Rumpel-Leed (semnul garoului) este aproape intotdeauna pozitiv. Timpul de sangerare este prelungit numai in formele severe. Principalele forme clinice sunt urmatoarele:
PURPURA ALERGICA (purpura Schonlein-Henoch sau purpura reumatismala)
Este cel mai frecvent tip de purpura. Apare la copii si la tineri si se asociaza adesea cu alte fenomene alergice (urticarie, eritem, dureri articulare). Boala se datoreste unui factor alergic - in principal bacterian (infectii streptococice), in secundar medicamentos sau alimentar. Patogenia alergica este sugerata de perioada de latenta (1-3 saptamani) dintre infectia streptococica initiala si aparitia purpurei. Este deci o vasculita de origine imuna, conflictul antigen - anticorp avand loc la nivelul peretelui vascular. In forma acuta - mai frecventa la copii - semnele de boala apar la 2 - 3 saptamani dupa o infectie faringiana, cu febra, purpura, bematurie, dureri articulare si abdominale. In forma cronica - mai frecventa la adulti - se intalnesc infectii cronice (bronsita, prostatita, tuberculoza pulmonara) si purpura care se repeta. Cu timpul, tabloul clinic se aseamana cu cel din lupusul eritematos diseminat. Simptomatologia generala consta in asocierea unei eruptii purpurice (petesii), localizata in special la membrele inferioare si cu deosebire in jurul genunchilor cu dureri si tumefactii articulare si dureri abdominale, varsaturi, colici si chiar hemoragii intestinale. Boala debuteaza cu semne infectioase (febra, oboseala, astenie). De obicei lipsesc echimozele si hemoragiile. In forma obisnuita (purpura reumatismala Schonlein) sunt prezente manifestarile articulare si purpurice insotite de febra. Sindromul abdominal se intalneste numai in forma clinica descrisa de Henoch. Examenul de laborator arata in urina hematurie si in sange eozinofilie. Semnul garoului este uneori pozitiv, V.S.H. este crescuta iar trombocitele sunt normale. Evolutia este in general benigna, desi uneori mai pot aparea complicatii grave, ca ocluzia intestinala sau hemoragia gastrointestinala. Boala dureaza 8-10 zile, dar recidivele sunt frecvente, mai ales daca la primul puseu bolnavul nu a respectat repausul la pat. Tratamentul consta in repaus la pat, administrarea antibioticelor adecvate infectiei initiale, cure scurte de Prednison (1 mg/kilocorp), terapie simtomatica (transfuzii, sedative) imunosupresive (Imuran, Endoxan); in formele rezistente se procedeaza la asanarea infectiilor de focar, identificarea alergenului si eliminarea lui.
PURPURELE CONGENITALE
Cea mai cunoscuta este boala Rendu-Osler, numita si telangiectazia hemoragica ereditara, deoarece boala este congenitala. Primele manifestari se ivesc inca din tinerete, sub forma de epistaxisuri rebele si mai rar sub forma de hematurii. hemoptizii sau melene. Hemoragiile apar, mai ales, la nivelul mucoasei nazale sau bucale, punctul de plecare constituindu-1 mici formatiuni vasculare cu caracter anevrismal. Tratamentul consta in administrarea vitaminelor C si P in doze man, hemostaza bucala, cauterizari cu nitrat de argint. Anemia se trateaza prin administrarea de fier. Profilaxia consta in evitarea traumatismelor.
PURPURELE VASCULARE SIMPTOMATICE
In aceasta grupa sunt cuprinse puipurelc vasculare secundare unor cauze: Purpura carentiala poate aparea In avitaminozele P, E, dar mai ales C. Avitaminoza C sau scorbutul se caracterizeaza prin tumefieri si hemoragii gingivale, hemoragii mucoase si hemoragii cutanate sub forma unor echimoze la nivelul regiunii poplitee. Boala este foarte rara. Pot aparea insa semne de hipovitaminoza uneori in cursul sarcinii si al perioadei de alaptare, in anaciditatea gastrica si enteritele cronice. Se manifesta prin astenie pronuntata, epiastralgii si discrete hemoragii gingivale, mai ales primavara. Tratamentul consta in administrarea unor doze mari de vitamina C si intr-un regim bogat in aceasta vitamina. Purpura endocrina poate aparea in stari de hiperfoliculinie, in timpul tratamentelor cu cantitati mari de estrogeni si in hipersplenism. Purpurele infectioase se datoresc fragilitatii vasculare, prin atingerea endoteliului vascular. Originea infectiilor este evidentiata de febra ridicata si starea generala alterata. Apar mai frecvent in septicemia meningococica, streptococica, endocardita lenta, febra tifoida, scarlatina. Tratamentul este etiologic. O forma speciala este sindromul Waterhouse-Friderichsen, care apare de obicei la copii, cu stare generala foarte grava, leziuni cutanate de tip echimotic si tablou de insuficienta suprarenala acuta. Tratamentul consta in administrarea de antibiotice si corticoizi. Purpure toxice apar in special ca urmare a administrarii unor medicamente (mercur, arsenic, sulfamide, saruri de aur, chinina) sau in unele boli cronice: insuficienta hepatica , uremie cronica. Unii autori considera purpurele prin bismut, aur si sulfamide ca fiind de natura alergica. Tot cu actiune toxico-capilara actioneaza si unii agenti fizici ca: frigul, caldura, razele ultraviolete. Purpurele disglobulinemice se caracterizeaza prin modificari calitative sau cantitative ale proteinelor sanguine. Cele mai intalnite sunt: purpura hiperglobulinemica Waldestrom (cresterea g-globulinelor), purpura macroglobulinemica si crioglobulinemica. Ultimele doua sunt datorite modificarilor de structura a proteinelor sanguine. Tulburarea apare in reticuloze maligne, ciroze hepatice, colagenoze etc. Tulburarile sunt de natura imunologica si se trateaza prin corticoterapie si imunosupresive. Purpura senila apare la oameni in varsta, sub forma unor petesii la extremitatile inferioare, si este datorita fragilitatii si permeabilitatii capilare crescute.
SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURARI TROMBOCITARE
Tulburarile trombocitare care pot duce la sindroame hemoragice constau fie in scaderea numarului trombocitelor (trombocitopenie sau purpura trombocitopenica), fie in insuficienta functionala a trombocitelor (trombopatii). Trombopatiile sunt sindroame hemoragice asemanatoare trombocitopeniilor, dar in care numarul trombocitelor este normal. Cea mai cunoscuta este trombastenia hemoragica - boala congenitala care apare la copiii cu antecedente familiale hemoragice. Se deosebeste de purpura trombocitopenica prin numarul normal al trombocitelor. Sangerarile apar din copilarie, timpul de sangerare si cel de coagulare inregistrand valori normale. Retractia cheagului este insa intarziata, defectul constand in insuficienta functionala a trombocitelor.
PURPURELE TROMBOCITOPENICE
Purpura trombocitopenica idiopatica (boala Werlhof) este un sindrom hemoragic caracterizat pirn scaderea numarului trombocitelor, prin cresterea celui al megacariocitelor in maduva osoasa, scurtarea duratei de viata a trombocitelor si patogenia imunologica. Durata de viata scazuta a trombocitelor este urmarea unui mecanism autoimun (factor antitrombocitar, prezent in sange). Exista forme idiopatice fara o cauza evidenta si forme secundare. Acestea din urma survin in decursul uneia dintre urmatoarele boli: virale, posttransfuzionale, lupus eritematos diseminat, limfoame maligne sau al administrarii unor medicamente (Chinina, Chinidina, Digitoxina,   derivati   de   clorotiazida,   Nitroglicerina, Metilodpa, Meprobamat, Fenitbutazona, sulfamide, saruri de aur, Rifampicina, antihistaminice). Formele idiopatice sunt rare, cele secundare frecvente iar mecanismul  este  imunologic.   Patogenia  este probabil imunologica , avand la baza un mecanism de autoagresiune, cu distrugerea trombocitelor    intrasplenic,    datorita    autoanticorpilor antitrombocitari.   Trombocitoliza   are   deci   sediul principal in splina. Boala se intalneste la copii mari si la tineri si este rara peste 40 de ani. Se caracterizeaza prin petesii si echimoze cutanate la nivelul membrelor inferioare si a trunchiului, provocate de traumatisme   minime.    Dintre   hemoragiile   mucoaselor, cele mai frecvente sunt sangerarile gingival, hemoragiile uro-genitale si cele care afecteaza sistemul nervos central. Splenomegalia este inconstanta, in general  moderata.  Examenele de laborator   evidentiaza   trombocitopenia   -   uneori severa -, alungirea timpului de sangerare, semnul garoului pozitiv, retractilitatea cheagului intarziata sau absenta, timpul de coagulare nonnal. Cazurile cu trombocite peste 50./mm   nu prezinta sangerari spontane, dar cele care au sub 20 000/mm prezinta manifestari hemoragice severe. Anemia posthemoragica este frecventa in aceste cazuri. Numarul leucocitelor creste in cursul puseurilor acute. Boala poate evolua acut sau cronic. Forma acuta (mai rara) este intalnita la copii, debuteaza brusc, uneori dupa o infectie. Forma cronica este cea mai frecventa. Apare la adulti, evolueaza cu perioade de remisiune si agravare. Un numar apreciabil de cazuri se vindeca spontant. Complicatia cea mai grava este hemoragia la nivelul sistemului nervos central. Tratamentul cohsta in: transfuzii de sange, in cazul hemoragiilor abundente, corticoterapie (Prednison 60 - 100 mg/zi), in formele mai severe, si splenectomie in cazurile extreme (bolnavi la care tratamentul nu a dat rezultate). Agentii imunosupresivi dau rezultate in unele cazuri. In formele secundare este obligatorie inlaturarea cauzei. Purpura trombocitopenica tronbohemolitica este o boala rara, caracterizata prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor sanguine mici, anemie hemolitica, semne neurologice, febra si azotemie. Apare dupa boli infectioase, sarcina, sensibilizari la medicamente, vaccinari, boli vasculare grave. Se trateaza cu anticoagulante, corticosteroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie. Evolutia este progresiv-lenta in cateva zile sau saptamani.