cirozele hepatice

CIROZELE HEPATICE
Definitie: cirozele hepatice sunt suferinte cronice cu evolutie progresiva, caracterizate morfologic prin dezorganizarea arhitectonicii hepatice datorita metaplaziei tesutului conjuntic - care formeaza benzi de scleroza ce inconjura sau fragmenteaza lobulii -, determinata de distiuctia hepatocitara si de regenerarea nodulara; biologic prin alterarea severa a sindroamelor de activare mezenchimala, de hipertensiunea portala si de insuficienta hepatocitara si prin posibilitatea exacerbarii sindromului excretobiliar si a aceluia de hepatocitoliza; clinic, prin stadii avansate de insuficienta hepatica, insotite de semnele de hipertensiune portala. In fiecare caz pot predomina unul sau mai multe sindroame, cirozele imbracand multe aspecte particulare. Etiopatogenie: in ultimul timp numarul cazurilor de ciroza este in crestere. Varsta cu maximul de incidenta este intre 45 si 60 de ani, insa primele semne apar in mod obisnuit intre 35 si 50 de ani. Exista o predominanta la sexul masculin. Cauzele infectioase ocupa un loc important in etiologia cirozelor in tara noastra, cele mai multe dintre ele fiind de nature virotica, prin virusul hepatitic. Celelalte cazuri apartin virusurilor nehepatice, sifilisului, tuberculozei si altor infectii bacteriene. Cirozele nutritionale apar prin carente de proteine, de factori lipotropi sau de vitamine.
Dintre cauzele toxice care provoaca ciroze, alcool - prin afectiunea sa steatogena, la care se adauga si carentele nutritionale - ocupa primul loc. Mai sunt incriminate destul de rar toxicele industiiale (compusi organofosfarici, hidrogenul arseniat, tetiaclorura de carbon, deratizantele, insecticidele) si, in ultimul timp, medicamentele cu agresivitate hepatica. Alteori, cirozele sunt provocate de inmagazinarea in ficat a unor substante. Depozitarea fierului in ficat si in alte organe provoaca hemocromatoza, iar depozitarea cuprului este responsabila de aparitia degenerescentei hepatolenticulare. Cirozele biliare au drept cauza stagnarea bilei, care poate sa se datoreze unor obstacole extrahepatice; staza biliara poate sa fie primitiva, prin hepatita cronica colostatica, ca urmare a unei hepatite virale si, probabil, cu interventia unei mecanism imunologic.
In etiologia cirozelor au mai fost incriminate cauze dismetabolice (obezitate, diabet) si cauze endocrine (hiperfoliculinemie, hipertiroidie). Ciroza cardiaca este inca controversata. Nu sunt suficiente decompensarile cardiace repetate pentru a se ajunge la ciroza si, probabil, ca in aparitia ei intervin factori cirogeni mai importanti. Mai degraba poate exista o ciroza hepatica la cardiaci, cand apar alterari functionale hepatice si splenomegalie. Abuzul de alcool si hepatita virala tip B, reprezinta principalele cauze ale cirozei hepatice. In unele tari ca de exemplu Franta, predomina etiologia alcoolica, in tara noastra predomina etiologia virotica. Din punct de vedere etiopatogenie, deosebim urmatoarele tipuri de ciroza hepatica: ciroza alcoolica (denumita si ciroza portala sau grasa), prezinta doua variante: atrofica (Laennec) si ciroza hipertrofica (Hnot-Gilbert). ciroza post-necrotica (post-hepatitica), in care rolul principal il detine hepatita virala acuta si hepatita cronica activa. Mai sunt incriminati in etiologia sa unele intoxicatii (fosfor, cloroform), si infectii (bruceloza). ciroza biliara, care poate fi primitiva si secundara ciroza din hemocromatoza, si din boala Wilson. cirozele cardiaca, carentiala, si ciroza splenogena (Banti) Anatomie patologica: majoritatea cirozelor incep prin hepatomegalie si sfarsesc prin atrofie hepatica. Hepatomegalia este datorita hiperplaziei conjunctive, plus steatofei, plus proceselor de regenerare; cand aceste procese inceteaza, se produce atrofia hepatica. Culoare ficatului variaza dupa tipul de ciroza: galben-ruginie de obicei, verde-bruna in cirozele biliare, rosiatica in hemocromatoza. Suprafata poate fi regulata, fie granulara (ciroza micronodulara) sau neregulata, cu noduli de dimensiuni variate (ciroza macronodulara). Capsula Glisson este ingrosata si prezinta noduli. Microscopic se constata compromiterea structurii hepatice prin benzi de tesut conjunctiv care fragmenteaza lobulii. Fibrele de colagen sunt mai mult sau mai putin mature. Se vad insule de celule plasmocitare si limfocite, neocanalicule biliare, degenerescente si necroze ale hepatocitelor, noduli de regenerare. Tabloid clinic: debutul poate sa fie asimptomatic sau necaracteristic. Primele semne sunt: aspecte de sindrom asteno-nevrotic (fatigabilitate, anxietate, somnolenta, insomnie), sau dispepsie biliara (gura rea, inapetenta, greturi, balonari postprandiale, intoleranta la alcool, discolie), ori fenomene hemoragipare (epistaxis, gingivoragii, menometroragii, eruptii purpurice). Uneori, boala evolueaza timp indelungat fara nici un semn, prima manifestare fiind o hemoragie digestiva superioara, sau diagnosticul este pus cu ocazia unei interventii chirurgicale. In perioada de stare, pe langa manifestarile amintite mai sus, se constata prezenta unor semne la nivelul mucoaselor si al tegumentelor, modificaii hepatice si splenice, modificari endocrine si nervoase, ascita, edeme, hidrotorax, precum si perturbari cardio¬vascular, renale si hematologice. Icterul survine episodic in unele ciroze, ca semn de prabusire prin necroza hepatocitara, in altele - cum sunt cirozele biliare - are un caracter permanent. Stelutele vasculare apar in partea superioara a toracelui (decolteu), mai frecvent la cei cu hipertensiune portala. Mucoasa linguala si cea jugala sunt carminate. Tegumentele eminentelor tenare si hipotenare sunt rosii, dand aspectul de eritroza palmara. Se pot intalni si eruptii purpurice. Ficatul este marit de volum in 80% din cazuri, de consistenta crescuta, pana la duritate, cu marginea ascutita, cu suprafata regulata sau fin granuloasa, mai rar cu macronoduli. Chiar si in cazurile atrofice ficatul este mare la inceput, pentru ca ulterior sa se micsoreze, pana la disparitie sub rebordul costal.
Splenomegalia este prezentata in 80 - 90% din cazuri, de volum variabil de gradele II-III, de consistenta crescuta, de regula nedureroasa. Deseori splenomegalia este insotita de semne hematologice de hipersplenism: anemie, leucopenie, trombocitopenie. Hipertensianea portala se manifesta la inceput prin meteorism (vantul dinaintea ploii), si prin aparitia circulatiei colaterale exteme si interne (varice esofagiene).
Ascita apare foarte frecvent ca semn de insotire a bolii, ea putand fi intalnita in orice forma de ciroza. Este prezenta de regula in ciroza atrofica Laennee, de origine etilica, cand se reface, foarte usor.
Edemele apar in faze mai avansate, de obicei ca insotitoare ale ascitei. Sunt albe, moi si, cand sunt neinfluentate de tratament, constituie un element sumbru pentru prognostic. Hidratoraxul drept poate fi intalnit in 3 - 4% din ciroze. Modificarile endocrine sunt totdeauna prezente. De amintit rolul hormonului antidiuretic retrohipofizar si al aldosteronului. In ciroze se instaleaza destul de repede o insuficienta gonadica: scadera libidoului, impotenta sexuala, ginecomastie, atrofie testiculara, amenoree, infertilitate. Tulburari nervoase se intalnesc in tot cursul evolutiei cirozei, uneori, dupa cum am vazut, chiar ca fenomen de debut. Pe parcurs pot sa revina sau sa capete o intensitate mai mare; de multe ori, prezenta unei somnolente, a unei astenii excesive sau o stare de neliniste cu insomnie pot fi semne premonitorii pentru drama hepatica cc va urma. Ele pot fi temporar reversibile. Tulburarile cardiovasculare: hipervolemia din ciroze poate sa duca la deschiderea unor anastomoze arterio-venoase (sunturi), provocand stelute vasculare si eritroza. Aceleasi circuite arteriovenoase, la care se adauga tulburari de ventilatie si hipertensiune pulmonara secundara, sunt responsabile de instalarea cianozei. Perturbarile renale: in stadiile avansate, diureza scade; insuficienta renala este intalnita intr-o proportie pana la 11%. Modificarile hematologice: anemia este un semn care nu lipseste in cursul evolutiei cirozelor. Leucopenia este provocata de hipersplenism. Trombocitopenia are la origine atat hipersplenismul, cat si un deficit de megacoriogeneza. Tulburarile de coagulate se datoresc atat sintezei deficitare a factorilor de coagulare, cat si excesului de fibrinolizina. Explorari imunologice. Febra, cand apare, este expresia necrozei sau a inflamatiei hepatice ori a unor afectiuni supraadaugate (atentie la periflebita!). Examenul radiologic poate pune in evidenta varicele gastroesofagiene si, uneori, umbra hepatica marita; colecistografia este indicata in cirozele biliare. Explorarile morfologice care se pot face sunt: laparoscopia, utila in hepatomegalii (mai ales cu icter) si la diagnosticul diferential cu neoplasmul; punctia-biopsie, ca elemente de baza diagnostica; scintigrama hepatica. Explorarile functionale - atat pentru parenchim, cat si pentru mezenchim - sunt absolut necesare, ele indicand semne de insuficienta hepatica: bilirubina si urobilina sunt crescute; testele functionale sunt intens pozitive; sideremia este crescuta; proteinele plasmatice sunt scazute pe seama albuminelor; ?-globulinele sunt crescute, raportul serine globuline este inversat; testul cu BSP arata valori sub 6 - 7%, cu timpul de injumatatire de peste 10 minute. Explorarile vasculare: radiomanometria este un examen necesar, mai ales in ciroza biliara. Splenoportografia poate furniza date despre vascularizatia intrahepatica si poate decela o tromboza splenoportala. In evolutia cirozei hepatice exista doua stadii, stadiul compensate sarac in simptome si stadiul decompensate cand simptomatologia este evidenta, zgomotoasa. Decompensarea cirozei poate fi vasculara si parenchimatoasa. Decompensarea vasculara se manifesta prin instalarea ascitei si accentuarea splenomegaliei si a ciculatici anastomotice porto-cave. (varice, esofagiene si gastrice). Cresterca brutala a hipertensiunii portale, poate declansa o hemoragie digestiva superioara prin ruperea unor varice esofagiene sau gastrice, consecinta circulatiei anastomotice.